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唇裂病因|分型|表現(xiàn)
病因
引起發(fā)育和融合障礙的確切原因和發(fā)病機(jī)理,目前尚未完全明了。研究表明,可能分為遺傳因素及環(huán)境因素兩個(gè)方面,并與營(yíng)養(yǎng)、遺傳、感染、內(nèi)分泌等因素有關(guān)。
1.遺傳因素唇裂的患者可發(fā)現(xiàn)在其直糸親屬或旁糸親屬中也有類似的畸形發(fā)生,因而認(rèn)為唇裂畸形與遺傳有一定的關(guān)糸。遺傳學(xué)研究還認(rèn)為唇裂屬于多基因遺傳性疾病。
2.環(huán)境因素在妊娠前三個(gè)月內(nèi),當(dāng)母體的生理狀態(tài)受到侵襲或干擾時(shí),就可能影響胚胎頜面部的生長(zhǎng)發(fā)育。如營(yíng)養(yǎng)缺乏、感染、藥物因素、物理?yè)p傷和煙酒等。
分型
1.唇裂按裂隙部位可分為
(1)單側(cè)唇裂:分為不完全型和完全型。
(2)雙側(cè)唇裂:不完全型、完全型和混合型即一側(cè)完全一則不完全型。
2.按裂隙程度分為
(1)Ⅰ度:唇裂只限于紅唇裂開(kāi)。
(2)Ⅱ度:唇裂為上唇部分裂,未裂至鼻底。淺Ⅱ度為裂隙未超過(guò)唇高的1/2;深Ⅱ度為裂隙超過(guò)唇高的1/2。
(3)Ⅲ度:唇裂為上唇、鼻底完全裂開(kāi)。
(4)隱裂:指皮膚、黏膜雖然未裂開(kāi),但缺少肌層。
臨床表現(xiàn)
唇裂的主要表現(xiàn)為上唇部裂開(kāi)。根據(jù)裂隙的部位和裂開(kāi)的程度可分為三度。
1.一度唇裂僅為紅唇裂開(kāi)。
2.二度為裂隙超過(guò)紅唇但未達(dá)鼻底。
3.三度為裂隙由紅唇至鼻底全部裂開(kāi),前二者又稱為不完全唇裂,最后者又稱為完全唇裂。
吸入性呼吸困難分度
一度:安靜時(shí)無(wú)呼吸困難,活動(dòng)時(shí)出現(xiàn);
二度:安靜時(shí)有輕度呼吸困難,活動(dòng)時(shí)加重,但不影響睡眠和進(jìn)食,無(wú)明顯缺氧;
三度:明顯吸入性呼吸困難,喉鳴音重,三凹征(肋骨間、胸骨、鎖骨上的軟組織內(nèi)陷,像抽走空氣的皮球一樣)明顯,缺氧和煩躁不安,不能入睡;
四度:呼吸極度困難,嚴(yán)重缺氧和二氧化碳增多,嘴唇蒼白或發(fā)紺、血壓下降、大小便失禁、脈細(xì)弱,進(jìn)而昏迷、心力衰竭,直至死亡。
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