2016年臨床助理醫(yī)師綜合筆試考前預(yù)習(xí)資料（30）

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　　破傷風(fēng)的表現(xiàn)

　　破傷風(fēng)潛伏期通常為7～8天，可短至24小時(shí)或長達(dá)數(shù)月、數(shù)年。潛伏期短者，預(yù)后越差。約90%的患者在受傷后2周內(nèi)發(fā)病，偶見患者在摘除體內(nèi)存留多年的異物后出現(xiàn)破傷風(fēng)癥狀。

　　前軀癥狀是全身乏力、頭暈、頭痛、咀嚼無力、局部肌肉發(fā)緊、扯痛、反射亢進(jìn)等。典型癥狀是在肌緊張性收縮(肌強(qiáng)直、發(fā)硬)的基礎(chǔ)上，陣發(fā)性強(qiáng)烈痙攣，通常最先受影響的肌群是咀嚼肌，隨后順序?yàn)槊娌勘砬榧　㈩i、背、腹、四肢肌，最后為膈肌。相應(yīng)出現(xiàn)的征象為：張口困難(牙關(guān)緊閉)、蹙眉、口角下縮、咧嘴“苦笑”、頸部強(qiáng)直、頭后仰;當(dāng)背、腹肌同時(shí)收縮，因背部肌群較為有力，軀干因而扭曲成弓、結(jié)合頸、四肢的屈膝、彎肘、半握拳等痙攣?zhàn)藨B(tài)，形成“角弓反張”或“側(cè)弓反張”;膈肌受影響后，發(fā)作時(shí)面唇青紫，通氣困難，可出現(xiàn)呼吸暫停。上述發(fā)作可因輕微的刺激，如光、聲、接觸、飲水等而誘發(fā)。間隙期長短不一，發(fā)作頻繁者，常示病情嚴(yán)重。發(fā)作時(shí)神志清楚，表情痛苦，每次發(fā)作時(shí)間由數(shù)秒至數(shù)分鐘不等。強(qiáng)烈的肌痙攣，可使肌斷裂，甚至發(fā)生骨折。膀胱括約肌痙攣可引起尿潴留。持續(xù)的呼吸肌和膈肌痙攣，可造成呼吸驟停�；颊咚劳鲈蚨酁橹舷ⅰ⑿牧λソ呋蚍尾坎l(fā)癥。

　　病程一般為3～4周，如積極治療、不發(fā)生特殊并發(fā)癥者，發(fā)作的程度可逐步減輕，緩解期平均約1周。但肌緊張與反射亢進(jìn)可繼續(xù)一段時(shí)間;恢復(fù)期還可出現(xiàn)一些精神癥狀，如幻覺、言語、行動錯(cuò)亂等，但多能自行恢復(fù)。

　　特發(fā)性肺纖維化

　　特發(fā)性肺纖維化，亦稱隱源性纖維化肺泡炎或特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。本病病因未明，彌散性肺間質(zhì)纖維化局限于肺部。Hamman和Rich分別于1935年和1944年首先報(bào)道數(shù)例，均屬急性型，進(jìn)展急劇，在6周至半年內(nèi)死亡，故又名Hamman-Rich綜合癥。本病多在40-50歲發(fā)病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年來發(fā)病率及病死率皆升高，絕大多數(shù)為慢性型，發(fā)病年齡越高，病程越長。急性型罕見。近年多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系自身免疫性疾病，可能與遺傳因素有關(guān)。

　　【病理】

　　肺病理變化以肺泡壁細(xì)胞浸潤、增厚、間質(zhì)纖維化為特點(diǎn)。肉眼觀察肺臟質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，有橡膠觸感，有大小不等的囊腫凸出于肺表面，并有交錯(cuò)分布的灰白色纖維素條和瘢痕。鏡檢示肺組織結(jié)構(gòu)有變形，肺泡表面細(xì)胞腫脹，呈正方或短柱形，肺泡壁增厚，內(nèi)有灶性出血及成纖維細(xì)胞增殖。肺泡腔內(nèi)有來自肺泡的單核細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞及滲出液。間質(zhì)呈水腫、有單核細(xì)胞、淋巴及少量漿細(xì)胞浸潤，隨后細(xì)長成纖維細(xì)胞和大量膠原纖維出現(xiàn)，部分間質(zhì)腔幾乎完全纖維化。晚期肺泡數(shù)量明顯減少、變形、閉鎖或殘留裂隙狀不規(guī)則形態(tài)。細(xì)支氣管代償、擴(kuò)張成蜂窩肺。受累肺臟由於大量纖維結(jié)締組織增殖而收縮，毛細(xì)血管數(shù)量減少甚至閉鎖。病情持續(xù)發(fā)展，肺組織病理改變亦不停地由早期向晚期發(fā)展，故在同一視野中可看到各階段的病理變化，即肺泡炎、肺泡結(jié)構(gòu)紊亂和蜂窩肺。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　以隱襲性進(jìn)行性呼吸困難為其突出的癥狀，體力衰弱，可有盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等。輕度干咳、偶有痰血。體檢：呼吸淺速，兩肺底吸氣期啰音似Velcro尼龍帶拉開音。50%患者有杵狀指(趾)和紫紺。晚期病例右心受累，顯示肺心病癥狀和體征，最后多死于呼吸、循環(huán)衰竭。

　　早期雖有呼吸困難癥狀，但X線胸片可能基本正常;中后期可出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，偶見胸膜腔積液、增厚或鈣化。

　　肺功能表現(xiàn)為進(jìn)行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查示血乳酸脫氫酶增高;類風(fēng)濕因子、抗核抗體和丙種球蛋白可增高。

　　治療

　　在急性病例用糖皮質(zhì)激素，通常潑尼松0.5-1mg/kg·d，分3次服用，1-2個(gè)月，待主觀和客觀指標(biāo)(X線和肺功能)達(dá)最佳水平，不斷繼續(xù)好轉(zhuǎn)時(shí)，逐漸減量至25mg/d，晨15mg，下午10mg，維持2個(gè)月，再減至20mg/d，分兩次服用2-3個(gè)月。20mg/d后每次減量2-5mg.最后維持量為5-7.5mg/d，空腹一次服用，療程不少于1年。但在治療期間，要注意并發(fā)肺結(jié)核，應(yīng)及時(shí)診治。

　　老年病人，發(fā)紺、杵狀指、低氧血癥，胸片示廣泛肺纖維化，蜂窩肺者，只對癥治療，吸氧，不宜用糖皮質(zhì)激素。皮質(zhì)激素?zé)o效或不能接受者，可應(yīng)用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤。

　　繼發(fā)感染常是病情惡化、導(dǎo)致死亡的因素，故預(yù)防和及時(shí)控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環(huán)節(jié)。

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