概述
少年性椎體骨軟骨病,又稱Scheuermann病,或青年性駝背。發(fā)病年齡在13~17歲,男性略多于女性,部分病人有彎腰工作史。好發(fā)部位在胸椎中段,多是多個椎體受累。
病因和發(fā)病機制
椎體有三個骨化中心,即椎體中部的原發(fā)骨化中心及椎體上、下兩端的繼發(fā)骨化中心,后者被稱為環(huán)形骨骺,出現(xiàn)在4歲以后,位于軟骨板的邊緣,使椎體與椎間盤分開。Scheuermann認為本病是環(huán)形骨骺的無菌性壞死,但已被否定,F(xiàn)比較公認的是Schmorl的解釋。主要病變在椎間軟骨。是因為在海綿質骨與軟骨連結處存在著先天或發(fā)育性的缺陷,當過度負重時,椎間盤髓核突入椎體,破壞了椎體軟骨板而造成生長的不平衡;同時椎間盤也失去了緩沖(保護)作用,使椎體前緣受到過度的壓力,造成生長遲緩、椎體楔形變以及碎裂。椎體后緣則因有后關節(jié)突的保護而維持原來的高度,脊柱產生后突畸形。
臨床表現(xiàn)
主要癥狀為駝背,伴脊柱強直。頸常屈曲、肩下垂、胸廓狹窄而扁、肩胛骨突出。腰椎代償性前凸,病變段棘突或有輕度壓痛,但無椎旁肌痙攣。
實驗室及其他檢查
X線表現(xiàn)1、椎體上、下前方邊緣有不規(guī)則的凹痕,環(huán)形骨骺相應部位的形態(tài)與大小不均勻并與椎體分離;
2、多個椎體前方呈楔形變,伴Schmorl結節(jié);
3、椎間隙輕度狹窄;
4、胸椎或胸腰段后突畸形超過正常的25°~40°;
5、成年后在椎體前緣早期出現(xiàn)骨關節(jié)炎性骨刺
診斷
診斷依據(jù):
1、青少年;
2、駝背畸形必須超過35°以上;
3、至少有1個椎體前緣的楔形變要大于5°;
4、需連續(xù)影響3~5個椎體。
鑒別診斷
一、脊柱結核:
為進行性骨破壞性疾病,椎體邊緣模糊而不像骨軟骨病那樣增白。在大多數(shù)病人會出現(xiàn)椎旁膿瘍。
二、姿勢性駝背:
這種駝背非固定性,很容易被動或自動糾正,X線上沒有椎體的楔形變等。
治療
本病是一種自愈性的疾病,活動期約2年。如果已有駝背畸形,就不可能完全糾正,成年后早期繼發(fā)骨關節(jié)炎。治療的目的是防止畸形,保護脊柱不受壓迫性損害,直至骺板發(fā)育成熟。過去采用長期臥石膏床的手法,現(xiàn)已少用。如初發(fā)時疾病較明顯,可考慮用石膏床或石膏背心固定2~3月,以后用支架及操練背肌。如患兒無痛,可根據(jù)畸形來決定治療,脊柱后突畸形小于45~50°時,只要做矯正體操即可;在50~80°時需用支架固定再加背肌訓練。有極少數(shù)病人駝背明顯,影響美觀而需做脊柱矯形及融合術者。偶有出現(xiàn)脊髓受壓癥狀而需要減壓者。
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