2012臨床助理醫(yī)師外科學(xué)：少年性椎體骨軟骨病

　　概述

　　少年性椎體骨軟骨病，又稱Scheuermann病，或青年性駝背。發(fā)病年齡在13～17歲，男性略多于女性，部分病人有彎腰工作史。好發(fā)部位在胸椎中段，多是多個(gè)椎體受累。

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　椎體有三個(gè)骨化中心，即椎體中部的原發(fā)骨化中心及椎體上、下兩端的繼發(fā)骨化中心，后者被稱為環(huán)形骨骺，出現(xiàn)在4歲以后，位于軟骨板的邊緣，使椎體與椎間盤分開。Scheuermann認(rèn)為本病是環(huán)形骨骺的無(wú)菌性壞死，但已被否定�，F(xiàn)比較公認(rèn)的是Schmorl的解釋。主要病變?cè)谧甸g軟骨。是因?yàn)樵诤＞d質(zhì)骨與軟骨連結(jié)處存在著先天或發(fā)育性的缺陷，當(dāng)過度負(fù)重時(shí)，椎間盤髓核突入椎體，破壞了椎體軟骨板而造成生長(zhǎng)的不平衡;同時(shí)椎間盤也失去了緩沖(保護(hù))作用，使椎體前緣受到過度的壓力，造成生長(zhǎng)遲緩、椎體楔形變以及碎裂。椎體后緣則因有后關(guān)節(jié)突的保護(hù)而維持原來(lái)的高度，脊柱產(chǎn)生后突畸形。

　　臨床表現(xiàn)

　　主要癥狀為駝背，伴脊柱強(qiáng)直。頸常屈曲、肩下垂、胸廓狹窄而扁、肩胛骨突出。腰椎代償性前凸，病變段棘突或有輕度壓痛，但無(wú)椎旁肌痙攣。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　X線表現(xiàn)1、椎體上、下前方邊緣有不規(guī)則的凹痕，環(huán)形骨骺相應(yīng)部位的形態(tài)與大小不均勻并與椎體分離;

　　2、多個(gè)椎體前方呈楔形變，伴Schmorl結(jié)節(jié);

　　3、椎間隙輕度狹窄;

　　4、胸椎或胸腰段后突畸形超過正常的25°～40°;

　　5、成年后在椎體前緣早期出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)炎性骨刺

　　診斷

　　診斷依據(jù)：

　　1、青少年;

　　2、駝背畸形必須超過35°以上;

　　3、至少有1個(gè)椎體前緣的楔形變要大于5°;

　　4、需連續(xù)影響3～5個(gè)椎體。

　　鑒別診斷

　　一、脊柱結(jié)核：

　　為進(jìn)行性骨破壞性疾病，椎體邊緣模糊而不像骨軟骨病那樣增白。在大多數(shù)病人會(huì)出現(xiàn)椎旁膿瘍。

　　二、姿勢(shì)性駝背：

　　這種駝背非固定性，很容易被動(dòng)或自動(dòng)糾正，X線上沒有椎體的楔形變等。

　　治療

　　本病是一種自愈性的疾病，活動(dòng)期約2年。如果已有駝背畸形，就不可能完全糾正，成年后早期繼發(fā)骨關(guān)節(jié)炎。治療的目的是防止畸形，保護(hù)脊柱不受壓迫性損害，直至骺板發(fā)育成熟。過去采用長(zhǎng)期臥石膏床的手法，現(xiàn)已少用。如初發(fā)時(shí)疾病較明顯，可考慮用石膏床或石膏背心固定2～3月，以后用支架及操練背肌。如患兒無(wú)痛，可根據(jù)畸形來(lái)決定治療，脊柱后突畸形小于45～50°時(shí)，只要做矯正體操即可;在50～80°時(shí)需用支架固定再加背肌訓(xùn)練。有極少數(shù)病人駝背明顯，影響美觀而需做脊柱矯形及融合術(shù)者。偶有出現(xiàn)脊髓受壓癥狀而需要減壓者。

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