2014年內(nèi)科主治醫(yī)師神經(jīng)內(nèi)科輔導(dǎo)：帕金森病

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　　帕金森病

　　【概述】

　　帕金森病(Parkinson’s disease，PD)由Parkinson(1817)首先以震顫麻痹(paralysis agitans)的名稱描述。PD是以黑質(zhì)紋狀體多巴胺(DA)能神經(jīng)元變性缺失和路易小體形成為特征的一種常見的中老年人神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。60歲以上人群中患病率為1 000/10萬(wàn)，并隨年齡增長(zhǎng)而增高，兩性分布差異不大。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　多見于60歲以后發(fā)病，偶見于20多歲。起病隱襲，緩慢發(fā)展。癥狀出現(xiàn)孰先孰后因人而異。初發(fā)癥狀以震顫最多(60%～70%)，其次為步行障礙(12%)、肌強(qiáng)直(10%)和運(yùn)動(dòng)遲緩(10%)。癥狀常自一側(cè)上肢開始，逐漸波及同側(cè)下肢、對(duì)側(cè)上肢及下肢。最常見的癥狀和體征為：

　　(一)震顫(trermor)

　　典型者為靜止性震顫，特點(diǎn)是緩慢的(3.5～7.0Hz)、中等幅度或粗大的震顫，靜止時(shí)存在，情緒激動(dòng)、疲勞、緊張、焦慮時(shí)加重;入睡時(shí)停止;意向性動(dòng)作時(shí)減輕。多由一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開始，下頜、口唇、舌及頭部受累較少。

　　(二)強(qiáng)直(rigidity)

　　區(qū)別于錐體系病損的肌張力增高不同的特點(diǎn)，是對(duì)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)的彈性阻力增高，主動(dòng)肌和拮抗肌皆受累，且在被動(dòng)運(yùn)動(dòng)的整個(gè)過(guò)程中阻力始終保持不變。強(qiáng)直主要影響軀干和肢體近端的肌肉，在病變過(guò)程早期即可出現(xiàn)。因?yàn)榘榘l(fā)的震顫引起周期性肌張力改變，所以在被動(dòng)運(yùn)動(dòng)肢體時(shí)可觀察到齒輪樣強(qiáng)直(cogwheel rigidity)。

　　(三)運(yùn)動(dòng)遲緩(bradykinesia)

　　包括自發(fā)性運(yùn)動(dòng)、聯(lián)合運(yùn)動(dòng)和自主運(yùn)動(dòng)障礙，這些運(yùn)動(dòng)障礙單獨(dú)或結(jié)合，再與肌強(qiáng)直一起造成多種特征性運(yùn)動(dòng)障礙，是影響患者生活能力和致殘的最主要的臨床表現(xiàn)。自發(fā)性運(yùn)動(dòng)減少，如面部表情缺乏和瞬目動(dòng)作減少，造成“面具臉”。聯(lián)合運(yùn)動(dòng)減少，如行走時(shí)上肢擺動(dòng)減少或消失。自主運(yùn)動(dòng)減少和緩慢表現(xiàn)為主動(dòng)意向運(yùn)動(dòng)的啟動(dòng)和制動(dòng)遲緩和拖延，表現(xiàn)為始動(dòng)困難和動(dòng)作緩慢。書寫時(shí)字越寫越小，呈現(xiàn)“寫字過(guò)小征”;剃須、洗臉、刷牙、系鞋帶和扣紐扣、穿脫鞋襪或褲子等動(dòng)作困難。行走時(shí)步態(tài)緩慢拖曳，步伐變小變慢，起步困難，但一邁步即前沖不能立即停步或轉(zhuǎn)彎，稱為“慌張步態(tài)”。由于口、舌、腭及咽部等肌肉運(yùn)動(dòng)障礙而引起流涎、言語(yǔ)單調(diào)和低音量(言語(yǔ)過(guò)慢，甚至導(dǎo)致言語(yǔ)訥吃)和吞咽困難。

　　(四)姿勢(shì)反射喪失和平衡障礙

　　姿勢(shì)反射喪失使患者失掉在運(yùn)動(dòng)中調(diào)節(jié)平衡的自發(fā)能力，故常常摔倒，最終患者獨(dú)自站立不能。從站位坐下時(shí)，整個(gè)身體摔砸到椅子上，患者的前沖小步、追趕重心是在保持平衡和避免摔倒。姿勢(shì)固定異�？捎绊戭^、軀干、肢體或整個(gè)身體，導(dǎo)致頭前傾、軀干前傾或后傾的不穩(wěn)定位，在被輕推時(shí)難以保持直立且易摔倒。

　　(五)其他癥狀

　　反復(fù)輕敲眉弓上緣可誘發(fā)頻繁眨眼(Myerson征)。此外，還可有抑郁、認(rèn)知功能障礙、癡呆、睡眠異常、疼痛、便秘、尿意遲緩、體位性低血壓、脂溢、多汗、瞼痙攣，動(dòng)眼危象少見。晚期患者可出現(xiàn)視幻覺。

　　【診斷要點(diǎn)】

　　(一)診斷

　　中老年發(fā)病，臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩的帕金森綜合征患者，若其呈單側(cè)隱襲發(fā)病，緩慢發(fā)展，對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)良好，臨床上可診斷為PD。

　　(二)實(shí)驗(yàn)室檢查

　　常無(wú)診斷價(jià)值，下列檢查異常者可供參考：

　　1.腦脊液DA的代謝產(chǎn)物高香草酸(HVA)含量降低。

　　2.基因檢測(cè)少數(shù)家族性PD患者可能會(huì)發(fā)現(xiàn)突變基因。

　　3.影像學(xué)檢查 常規(guī)CT或MRI可排除其他疾患，有鑒別診斷價(jià)值。

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