2014年內(nèi)科主治醫(yī)師神經(jīng)內(nèi)科輔導(dǎo)：癡呆

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　　癡 呆

　　【概述】

　　癡呆(derIlerltia)是一組以多種認(rèn)知功能缺陷(multiple cogrlitive deficit)為特征的獲得性臨床綜合征，其程度足以影響患者的職業(yè)和社會(huì)活動(dòng)。癡呆可以是單病因，也可以是多病因的。因病因和發(fā)病機(jī)制的不同，這些認(rèn)知和非認(rèn)知功能障礙或紊亂的諸多癥狀和體征也將以不同的順序和組合出現(xiàn)，并構(gòu)成不同的臨床綜合征。癡呆的病程和預(yù)后因病因不同而異，進(jìn)行性或靜止性，也可以有所緩解。

　　【病因】

　　(一)神經(jīng)變性性癡呆(neurodegerleratiVe denxentias)

　　1.Alzheimer型癡呆。

　　2.額顳葉變性(frontotemporal lobar degeneration)或Pick復(fù)合體。

　　3.Lewy體癡呆。

　　4.后皮質(zhì)癡呆。

　　(二)神經(jīng)變性性疾病伴發(fā)癡呆

　　1.帕金森病。

　　2.Huntington病。

　　3.皮質(zhì)一基底節(jié)變性。

　　4.肌萎縮側(cè)索硬化一癡呆。

　　(三)血管性癡呆

　　(四)繼發(fā)于其他疾病的癡呆

　　1.常見(jiàn)病正常顱壓腦積水;顱腦外傷;腦瘤;缺血和缺氧性腦病;感染性疾病，包括慢性腦膜炎、結(jié)核、真菌、寄生蟲(chóng);HIV感染;Prion病如Creutzfeldt—Jacob病和新變異型CJD;神經(jīng)梅毒;Whipple病;Lyme病;內(nèi)分泌疾病，包括甲狀腺功能低下、甲狀旁腺和垂體疾患以及胰島細(xì)胞瘤;營(yíng)養(yǎng)缺乏，包括VitB12缺乏、葉酸缺乏、VitB1缺乏;代謝性疾病，電解質(zhì)紊亂、腎功能和肝功能衰竭;Wilson病;膠原一血管炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡;顳動(dòng)脈炎;風(fēng)濕性血管炎;類肉瘤;肉芽腫性血管炎;肺疾患和其他，如梗阻性睡眠呼吸暫停綜合征;慢性梗阻性肺疾患;邊緣葉腦炎;放射誘發(fā)癡呆;透析性腦病等。其中甲狀腺功能低下和VitBl2和葉酸缺乏應(yīng)作為常規(guī)檢查予以排除。

　　2.致癡呆物質(zhì)誘發(fā)的持續(xù)性癡呆(substance—induced pesisting dementia)主要有下列三類：①藥物：抗癲癇藥、鎮(zhèn)靜藥、安眠藥、抗焦慮藥和鞘內(nèi)注射氨甲蝶呤(methOtrexate)。②中毒：CO中毒、甲苯、鉛中毒、汞中毒、有機(jī)磷殺蟲(chóng)劑中毒和工業(yè)溶劑和粘合劑中毒。③酒精。

　　3.精神性假性癡呆 主要為抑郁癥，抑郁癥可表現(xiàn)為假性癡呆與AD混淆，造成診斷困難，而AD的非認(rèn)知功能障礙最常見(jiàn)的表現(xiàn)就是抑郁，二者的鑒別診斷更加困難。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　(一)一般癥狀

　　1.認(rèn)知功能缺陷表現(xiàn)為：

　　(1)記憶障礙：是突出的早期癥狀，特別是Alzheimel型癡呆，患者多表現(xiàn)為順行性和逆行性兩種形式的遺忘，難以確定兩者出現(xiàn)的先后。常見(jiàn)的表現(xiàn)是遺失有價(jià)值的物品(如錢(qián)包、鑰匙和手機(jī)等)，忘記在爐火蒸煮的食物，忘掉約會(huì)和最近發(fā)生的事件，不能記起年、月、日甚至季節(jié)，在熟悉的環(huán)境中迷失。晚期記憶障礙甚至忘卻職業(yè)技能、學(xué)識(shí)、生日，不認(rèn)識(shí)家庭成員。甚或忘掉自己的姓名。

　　(2)言語(yǔ)障礙或失語(yǔ)：可表現(xiàn)為人或物的命名困難。言語(yǔ)變得不明確或空洞，語(yǔ)句枯澀冗長(zhǎng)，迂回累贅，過(guò)度使用一些不明確的虛詞和代詞。言語(yǔ)的理解、書(shū)寫(xiě)和復(fù)述障礙也常出現(xiàn)。晚期患者變得緘默少語(yǔ)，或言語(yǔ)蛻變，特征為模仿言語(yǔ)(echolalia)，模仿聽(tīng)到的一切聲音或重復(fù)言語(yǔ)，再三重復(fù)聽(tīng)到的聲音或語(yǔ)句。

　　(3)失用：是指患者的理解力正常，在無(wú)運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙的情況下，患者不能執(zhí)行運(yùn)動(dòng)活動(dòng)操作，其表現(xiàn)為意念性失用，患者不能以手勢(shì)模擬使用器具(如梳頭動(dòng)作等)或操作已知的動(dòng)作、(如擺手、再見(jiàn))。也可表現(xiàn)為穿衣、繪畫(huà)和烹調(diào)等障礙。另外可要求患者作技巧運(yùn)動(dòng)操作，如刷牙、模擬畫(huà)兩個(gè)交叉的五角形、拼湊積木、用火柴棒擺一圖形，以檢測(cè)空間構(gòu)造能力。

　　(4)失認(rèn)：患者視力正常，但喪失認(rèn)識(shí)物件(如椅子和鉛筆)的能力。逐漸進(jìn)展至不能認(rèn)識(shí)家庭、親人，甚或鏡子中患者自己的映影都不能認(rèn)識(shí)。同樣也可出現(xiàn)觸覺(jué)失認(rèn)，患者不能單靠觸覺(jué)辨認(rèn)放在手中的物體(如硬幣或鑰匙)。

　　(5)執(zhí)行能力(exectltiVe fLmcl：ioning)紊亂：是指在執(zhí)行較復(fù)雜的任務(wù)或完成較復(fù)雜的行為活動(dòng)時(shí)的紊亂。任務(wù)的實(shí)施運(yùn)籌和操作等多種能力配合方能得以實(shí)現(xiàn)的能力紊亂，這包括抽象思維、設(shè)計(jì)規(guī)劃、創(chuàng)始啟動(dòng)、序貫運(yùn)作、監(jiān)測(cè)校正和終結(jié)等能力。抽象思維障礙患者表現(xiàn)為難以處理新事物，生活中避免需要新的和復(fù)雜信息的工作和活動(dòng)。

　　(6)診斷認(rèn)知功能障礙程度的要求：認(rèn)知功能障礙必須達(dá)到下列程度方可診斷癡呆：①上述這些認(rèn)知功能障礙必須嚴(yán)重影響到患者的日常、社會(huì)和職業(yè)活動(dòng)功能，如上學(xué)、工作、采購(gòu)、穿衣、淋浴、處理錢(qián)財(cái)和其他日�；顒�(dòng)。②其認(rèn)知功能衰退必須低于原有水平方可診斷。

　　2.非認(rèn)知功能障礙

　　(1)空間認(rèn)識(shí)障礙：表現(xiàn)為空間定向，如地點(diǎn)和所在位置辨認(rèn)障礙，以及難以執(zhí)行空間認(rèn)識(shí)的活動(dòng)。

　　(2)判斷和預(yù)見(jiàn)能力障礙：患者對(duì)自己的記憶力和其他認(rèn)知功能障礙及其預(yù)后認(rèn)識(shí)不足或不自知。可表現(xiàn)為患者不切實(shí)際地過(guò)高估自己的能力或地位;在行為和工作中作出與自己智能、學(xué)識(shí)、技能、物力和財(cái)力以及職務(wù)、社會(huì)地位和身份等不相符的行為和活動(dòng)。

　　(3)脫抑制行為：包括不合時(shí)宜的過(guò)度詼諧和開(kāi)玩笑，忽略個(gè)人的儀表和衛(wèi)生，對(duì)生人表現(xiàn)出不適當(dāng)?shù)倪^(guò)度親密，忽視社會(huì)和職業(yè)傳統(tǒng)習(xí)成的規(guī)則、法規(guī)和禮貌，特別見(jiàn)于額顳葉癡呆。

　　(4)言語(yǔ)、步態(tài)和運(yùn)動(dòng)：癡呆患者可有步態(tài)運(yùn)動(dòng)異常，經(jīng)常跌倒。言語(yǔ)含糊不清，錐體外系和錐體系癥狀和體征，特別見(jiàn)于血管性癡呆、Lewy體癡呆以及帕金森病、ALS合并的癡呆。

　　(5)精神和行為障礙：精神和行為障礙是癡呆的突出癥狀。常見(jiàn)的癥狀有焦慮、抑郁、情緒障礙、精神和行為異常。精神異常包括幻覺(jué)，妄想中以被迫害妄想最多見(jiàn)，一些患者于晚間表現(xiàn)激動(dòng)或其他行為異常變得特別嚴(yán)重，稱為“日落”現(xiàn)象。行為異常變異很大，包括游蕩、激動(dòng)、躁動(dòng)不安、攻擊行為，多為無(wú)正當(dāng)理由的言語(yǔ)行為或行動(dòng)攻擊并騷擾他人，病態(tài)搜尋和聚藏有價(jià)值的或無(wú)價(jià)值的物件，從貨幣和紙張到廢棄的飲料瓶罐以及爐灰等不一而定。此外，還可有飲食和性行為異常以及睡眠紊亂。

　　3.譫妄癡呆患者常出現(xiàn)譫妄。若癡呆癥狀只出現(xiàn)在譫妄過(guò)程中，則癡呆的診斷不能成立，但譫妄可在先已存在癡呆患者中附加出現(xiàn)，這種共存情況在診治中須倍加注意。

　　(二)病程

　　癡呆按其病因不同可能為進(jìn)行性、靜止性和逐漸改善性。如典型的A1zImimer。病多隱襲起病，病程呈進(jìn)行性惡化。血管性癡呆發(fā)病更急，病程呈階梯式惡化，不可逆性。繼發(fā)于其他疾病的可逆性癡呆，其病程及預(yù)后則取決于其病因和病理性質(zhì)以及嚴(yán)重程度、有效治療的可利用性和及時(shí)性。患者喪失生活能力和殘廢水平，更取決于家庭和社會(huì)的支持度。晚期患者完全忘卻自己所處的環(huán)境，需持續(xù)全面照料才得以維持生存，極易遭受外傷等意外和感染的侵犯，并易導(dǎo)致死亡。

　　【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

　　根據(jù)ICD-10和DSM一Ⅳ，癡呆的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)見(jiàn)表3一11。

　　表3一兒癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　1.多種認(rèn)知功能缺陷

　　(1)記憶力障礙(順行和逆行性記憶障礙)

　　(2)一種或幾種其他認(rèn)知功能缺陷：如失語(yǔ)、失用、失認(rèn)、運(yùn)籌和運(yùn)作能力(e×ecutiVe funCtioning)

　　缺損等(如計(jì)劃、組織、程序性和抽象思維)

　　2.認(rèn)知功能缺陷的程度嚴(yán)重影響和干擾了社會(huì)或職業(yè)功能和日常生活。認(rèn)知功能缺陷是相對(duì)于先前的功能水平顯示出的下降而言

　　3.認(rèn)知功能缺陷呈進(jìn)行性惡化，至少需有6個(gè)月的病程

　　4.無(wú)神志障礙

　　5.認(rèn)知功能缺陷不只出現(xiàn)在譫妄狀態(tài)時(shí)，若與譫妄并存，于譫妄恢復(fù)和消失后認(rèn)知功能障礙仍持續(xù)存在

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