>>>2016年臨床助理醫(yī)師《兒科學(xué)》考試輔導(dǎo)講義匯總
第十三章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病
一、小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn)
腦重：7歲時(shí)已與成人接近。
1.神經(jīng)細(xì)胞的發(fā)育：出生后腦重的增加主要由于神經(jīng)細(xì)胞體積增大和樹突的增多、成長(zhǎng)，以及神經(jīng)髓鞘的形成和發(fā)育。3歲時(shí)神經(jīng)細(xì)胞已大致分化完成，8歲時(shí)已接近成人。
3.神經(jīng)纖維發(fā)育：出生時(shí)發(fā)育不完善，4歲時(shí)才完成髓鞘化。故嬰幼兒對(duì)外來(lái)刺激的反應(yīng)較慢且易于泛化的原因。
4.脊髓的發(fā)育：(1)位置：脊髓下端在胎兒時(shí)位于第2腰椎下緣，4歲時(shí)上移至第1腰椎。(2)髓鞘發(fā)育：脊髓的髓鞘按由上向下的順序逐漸形成，為其成熟的重要標(biāo)志。約于3歲時(shí)完成髓鞘化。
神經(jīng)反射：(1)先天性反射：小兒出生時(shí)即具有覓食、吸吮、吞咽、握持、擁抱等反射以及對(duì)寒冷、疼痛及強(qiáng)光的反應(yīng)。足月兒一般于3～4個(gè)月消失。(2)淺反射和深反射：新生兒和嬰兒肌腱反射較弱，腹壁反射和提睪反射不易引出，至1歲時(shí)才穩(wěn)定。(3)病理反射：小兒出生后3～4個(gè)月肌張力較高，可使克氏征呈陽(yáng)性，2歲以下小兒巴氏征陽(yáng)性屬生理現(xiàn)象。(4)條件反射：出生后2周左右形成第一個(gè)條件反射，即抱起喂奶時(shí)出現(xiàn)吸吮動(dòng)作。生后2個(gè)月開始逐漸形成視覺、觸覺、味覺、聽覺、嗅覺等條件反射;3～4個(gè)月開始出現(xiàn)興奮性和抑制性條件反射。
二、化膿性腦膜炎
(一)病因1.病原菌：2/3以上患兒由腦膜炎雙球菌、流感嗜血桿菌及肺炎球菌引起。新生兒和小于2個(gè)月嬰兒的常見致病菌為：革蘭陰性細(xì)菌(大腸桿菌、綠膿桿菌)、金黃色葡萄球菌、B組溶血性鏈球菌。2個(gè)月嬰兒～12歲兒童以流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌、腦膜炎雙球菌為主;大于12歲小兒的常見致病菌則以肺炎鏈球菌和腦膜炎雙球菌多見。主要經(jīng)呼吸道分泌或飛沫傳播。2.機(jī)體的免疫缺陷：幼兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不成熟、血腦屏障功能不完善。3.解剖缺陷4.致病菌可通過多種途徑侵入腦膜：(1)最常見的途徑是通過血流，即菌血癥播散所致。
(二)臨床表現(xiàn)：
1.起病(1)驟起發(fā)�。何Ｖ乇┌l(fā)型(迅速呈現(xiàn)進(jìn)行性休克、皮膚出血點(diǎn)或淤斑、意識(shí)障礙、彌漫性血管內(nèi)凝血等)，可在24小時(shí)內(nèi)死亡;(2)亞急性起病：多為流感嗜血桿菌或肺炎鏈球菌腦膜炎。凡起病時(shí)即給予抗生素治療的化腦均可呈亞急性起病。2.癥狀與體征：(1)感染中毒癥狀及急性腦功能障礙癥狀 (2)顱內(nèi)壓增高(3)驚厥發(fā)作：以流感嗜血桿菌及肺炎鏈球菌腦膜炎多見;(4)腦膜刺激征：頸抵抗，布氏征及克氏征陽(yáng)性。
2.幾種常見化腦的臨床特點(diǎn)：
(1)肺炎鏈球菌腦膜炎：①發(fā)病后不久，即易出現(xiàn)昏迷和驚厥;②易于多次復(fù)發(fā)或再發(fā);③易并發(fā)硬膜下積液、積膿、腦膿腫、腦積水;④在肺炎流行季節(jié)，或在中耳炎、乳突炎、顱腦外傷、顱底骨折、脾切除之后出現(xiàn)腦膜刺激征時(shí)，均應(yīng)考慮有本病可能。
(2)肺炎嗜血桿菌腦膜炎：①有明顯的前驅(qū)癥狀：咳嗽、流涕等，經(jīng)數(shù)日或1～2周方出現(xiàn)腦膜刺激征;②<6個(gè)月的嬰兒易出現(xiàn)腦室膜炎;③常并發(fā)硬膜下積液;④腦脊液涂片可見極短小的革蘭陰性桿菌，有的類似球菌，如在同一涂片上發(fā)現(xiàn)形態(tài)不同的細(xì)菌，都應(yīng)疑為流感桿菌。
(3)葡萄球菌腦膜炎：①常有前驅(qū)的膿毒性疾病，如新生兒臍炎，蜂窩織炎，皮膚膿癤，中耳炎等;②常伴有蕁麻疹樣、猩紅熱樣皮疹;③腦膜刺激征較明顯;④腦脊液涂片可見成堆的革蘭陽(yáng)性球菌，培養(yǎng)陽(yáng)性。
(4)大腸桿菌腦膜炎：①臨床表現(xiàn)極不典型，有時(shí)僅有敗血癥的表現(xiàn);②極易并發(fā)腦室膜炎，預(yù)后很差，病死率高;③常遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
(三)并發(fā)癥：
1.硬腦膜下積液：嬰兒多見。肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎患兒多見。臨床特點(diǎn)為：(1)長(zhǎng)期發(fā)熱，在治療中體溫不退或熱退數(shù)日后又復(fù)升;(2)病程中出現(xiàn)進(jìn)行性前囟飽滿，顱縫分離，頭圍增大;(3)癥狀好轉(zhuǎn)后又復(fù)出現(xiàn)驚厥、嘔吐、意識(shí)障礙。(4)顱骨透光試驗(yàn)陽(yáng)性，必要時(shí)頭部CT掃描;(5)確診后可經(jīng)前囟作硬膜下穿刺放液，作常規(guī)檢查及涂片檢菌。正常情況下硬膜下積液<2ml，蛋白質(zhì)定量<0.4g/L。
2.腦室管膜炎：多見于嬰兒、診治不及時(shí)及革蘭陰性桿菌感染者。臨床特點(diǎn)為：頻繁驚厥，甚至呼吸衰竭，病情危重，療效不佳，是造成神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重后遺癥的原因之一。診斷標(biāo)準(zhǔn)為：(1)腦室液細(xì)菌培養(yǎng)、涂片陽(yáng)性，且與腰椎穿刺腦脊液檢查結(jié)果一致;(2)腦室液白細(xì)胞數(shù)>50×106/L，以中性粒細(xì)胞為主;(3)腦室液糖<1.6mmol/L，或蛋白定量>400mg/L;(4)腦室液炎性改變較腦脊液改變明顯。
3.腦性低鈉血癥：炎癥累及下丘腦和垂體后可發(fā)生抗利尿激素不適當(dāng)分泌，導(dǎo)致水鈉潴留。臨床表現(xiàn)為低鈉血癥和血漿滲透壓降低。4.腦積水：為膿性滲出物堵塞狹小孔道或發(fā)生粘連而引起腦脊液循環(huán)障礙所致。
(四)診斷：
1.嬰兒有不明原因的高熱持續(xù)不退，經(jīng)一般治療無(wú)效;
2.患兒有呼吸道感染、中耳炎、乳突炎、頭面部膿癤、敗血癥，伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀;
3.有皮膚竇道或腦脊膜膨出、頭顱外傷，同時(shí)伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀;4.嬰幼兒初次高熱驚厥、但不能以一般高熱驚厥解釋者。對(duì)上述可疑病例應(yīng)及時(shí)作腦脊液檢查，以明確診斷。典型化腦的腦脊液外觀混濁甚至呈膿樣;壓力明顯增高;白細(xì)胞數(shù)顯著增多達(dá)1000×106/L，分類以中性粒細(xì)胞為主;糖含量顯著降低，常<1.1mmol/L，蛋白質(zhì)含量增多，常>1000mg/L。腦脊液或血中細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性
�；X患兒進(jìn)行腰穿的禁忌癥狀：①患兒有顱內(nèi)壓明顯增高表現(xiàn);②嚴(yán)重心肺功能不全或休克;③腰穿局部皮膚感染。
(五)鑒別診斷：
1.結(jié)核性腦膜炎：典型腦脊液外觀呈毛玻璃樣;細(xì)胞數(shù)多<500×106/L，以淋巴細(xì)胞為主，糖和氯化物同時(shí)降低，蛋白增高達(dá)1～3g/L。
2.病毒性腦膜炎：腦脊液多清亮或微混;細(xì)胞數(shù)0～數(shù)百個(gè)，淋巴細(xì)胞為主;糖、氯化物及蛋白含量多正常。
3.腦膜炎雙球菌腦膜炎：多在冬春季節(jié)發(fā)病，具有流行性，皮膚多有出血點(diǎn)或瘀斑，危重暴發(fā)型可迅速呈現(xiàn)進(jìn)行性休克，意識(shí)障礙常并發(fā)DIC。
4.隱球菌腦膜炎：起病隱匿，病程長(zhǎng)，病情可起伏加重。顱壓增高明顯，頭痛劇烈，可出現(xiàn)視力障礙。
5.Mollaret腦膜炎：反復(fù)多次發(fā)生的無(wú)菌性或化膿性腦膜炎。兩次發(fā)作期間無(wú)任何異常。腦脊液中可找到Mollaret細(xì)胞，無(wú)陽(yáng)性細(xì)菌學(xué)結(jié)果，用腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。
一、抗生素治療：(1)用藥原則：選擇對(duì)病原菌敏感的殺菌劑;藥物應(yīng)易透過血腦屏障，在腦脊液中易達(dá)到有效濃度;急性期靜脈給藥;早期、足量、足療程、聯(lián)合用藥;(3)病原菌明確后(4)抗生素療程：對(duì)肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎靜脈滴注抗生素10～14天，腦膜炎雙球菌7天，金黃色葡萄球菌和革蘭陰性桿菌腦膜炎應(yīng)21天以上。(5)停藥指征：臨床癥狀消失;熱退一周以上：腦脊液細(xì)胞數(shù)<20×106/L，均為淋巴細(xì)胞;蛋白質(zhì)及糖恢復(fù)正常。平均療程為2～3周左右。
二、腎上腺皮質(zhì)激素：除流腦外，目前主張?jiān)谑褂每股氐耐瑫r(shí)加用地塞米松。
三、對(duì)癥處理：(1)控制驚厥 (2)降低顱內(nèi)壓(3)控制高熱。
四、并發(fā)癥的治療：(1)硬膜下積液;(2)腦室管膜炎;(3)腦性低鈉血癥。(4)腦積水。
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