病例分析25
[病例摘要]男性,35歲,頭暈、乏力伴出血傾向半年,加重1周
半年前無(wú)誘因開(kāi)始頭暈、乏力,間斷下肢皮膚出血點(diǎn),刷牙出血,服過(guò)20多劑中藥不見(jiàn)好轉(zhuǎn),1周來(lái)加重。病后無(wú)鼻出血和黑便,二便正常,進(jìn)食好,無(wú)挑食和偏食,無(wú)醬油色尿,睡眠可,體重?zé)o變化。既往體健,無(wú)放射線(xiàn)和毒物接觸史,無(wú)藥敏史。
查體:T36℃,P100次/分,R20次/分,BP120/70mmHg,貧血貌,雙下肢散在出血點(diǎn),淺表淋巴結(jié)未觸及,鞏膜不黃,舌乳頭正常,胸骨無(wú)壓痛,心肺無(wú)異常,肝脾未觸及,下肢不腫。
化驗(yàn):Hb45g/L,RBC1.5×1012/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.1%,WBC3.0×109/L,分類(lèi):中性分葉30%,淋巴65%,單核5%,plt35×109/L,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)陽(yáng)性率80%,積分200分,血清鐵蛋白210μg/L,血清鐵170μg/dl,總鐵結(jié)合力280μg/dl,尿常規(guī)(-),尿Rous試驗(yàn)陰性。
[分析]
一、診斷及診斷依據(jù)(8分)
(一)診斷全血細(xì)胞減少:慢性再生障礙性貧血可能性大
(二)診斷依據(jù)
1.病史:半年多貧血癥狀和出血表現(xiàn)
2.體征:貧血貌,雙下肢出血點(diǎn),肝脾不大
3.血象:三系減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞減低,白細(xì)胞分類(lèi)中淋巴細(xì)胞比例增高1分
4.NAP陽(yáng)性率和積分均高于正常,血清鐵蛋白和血清鐵增高,而總鐵結(jié)合力降低,尿Rous試驗(yàn)陰性
二、鑒別診斷(5分)
1.骨髓增生異常綜合征(MDS)
2.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)1分
3.急性白血病4.巨幼細(xì)胞性貧血
三、進(jìn)一步檢查(4分)
1.骨髓穿刺或活檢
2.骨髓干細(xì)胞培養(yǎng)
3.糖水試驗(yàn)和Ham試驗(yàn)以除外PNH1分
4.肝腎功能以利于治療(肝功異常不能用雄性激素)
四、治療原則(3分)
1.對(duì)癥治療:如成分輸血,造血生長(zhǎng)因子
2.針對(duì)發(fā)病機(jī)理給藥:①針對(duì)干細(xì)胞:雄性激素,輸臍帶血,有條件可考慮骨髓移植;②改善微循環(huán):654-2,一葉秋堿,硝酸士的寧(選一種);③抑制免疫:強(qiáng)的松,左旋咪唑1.5分
3.中醫(yī)中藥:辯證施治
病例分析26
[病例摘要]女性,36歲,乏力、面色蒼白半個(gè)月
半個(gè)月無(wú)原因進(jìn)行性面色蒼白、乏力,不能勝任工作,稍動(dòng)則心慌、氣短,尿色如濃茶,化驗(yàn)有貧血(具體不詳),發(fā)病以來(lái)無(wú)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、脫發(fā)、光過(guò)敏,進(jìn)食和睡眠稍差,大便正常。既往體健,無(wú)心、肝、腎、結(jié)核病史,無(wú)毒物接觸史,無(wú)藥物過(guò)敏史,無(wú)偏食和煙酒嗜好,月經(jīng)正常,家族中無(wú)類(lèi)似患者。
查體:T36.5℃,P96次/分,R16次/分,Bp110/70mmHg,一般可,貧血貌,無(wú)皮疹和出血點(diǎn),全身淺表淋巴結(jié)未觸及,鞏膜輕度黃染,舌乳頭正常,甲狀腺(-),心肺無(wú)異常,腹平軟,肝未及,脾肋下1cm,腹水征(-),雙下肢不腫。
化驗(yàn):血Hb68g/L,WBC6.4×109/L,N72%,L24%,M4%,可見(jiàn)2個(gè)晚幼紅細(xì)胞,可見(jiàn)嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞,plt140×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞18%,尿常規(guī)(-),尿膽紅素(-),尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性,大便常規(guī)(-),隱血(-),血總膽紅素41μmol/L,直接膽紅素5μmol/L,Coombs試驗(yàn)(+)。
[分析]
一、診斷及診斷依據(jù)(8分)
(一)診斷自身免疫性溶血性貧血(溫抗體型,原發(fā)性)
(二)診斷依據(jù)
有乏力、面色蒼白、動(dòng)則心慌,氣短等貧血表現(xiàn),脾大
2.鞏膜輕度黃染,結(jié)合化驗(yàn)(血間接膽紅素增高,尿膽紅素陰性,尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性)為溶血性黃疸
3.Hb低,網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高達(dá)18%,分類(lèi)中晚幼紅細(xì)胞和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞等骨髓代償增生的表現(xiàn),Coombs試驗(yàn)(+)4.未發(fā)現(xiàn)繼發(fā)原因
二、鑒別診斷(5分)
1.繼發(fā)性免疫性溶血性貧血(藥物,自身免疫病等)
2.急性黃疸性肝炎
三、進(jìn)一步檢查(4分)
1.骨髓檢查及骨髓鐵染色
2.ANA譜,血清蛋白電泳,血清IgG、IgA、C3定量
3.其他有關(guān)溶血的檢查
4.肝功能、乙肝兩對(duì)半、胸片、腹部B超和血糖檢查
四、治療原則(3分)
1.首選糖皮質(zhì)激素
2.免疫抑制劑或切脾
3.對(duì)癥治療
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