>>>2018年衛(wèi)生資格內(nèi)科主治醫(yī)師考點(diǎn)學(xué)習(xí)匯總
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化
【診斷】
1.臨床表現(xiàn)：主要為呼吸困難。可分為急性、亞急性和慢性三型。Hamman—Rich所報(bào)告的迅速(6個(gè)月內(nèi))死亡病例可能是急性、亞急性患者。初期可有干咳、偶有膿痰或血痰。呼吸困難隱襲，難以確定發(fā)病日期，但見(jiàn)逐日加重。可伴乏力、胸悶、體重下降，偶有發(fā)熱，后期咳嗽劇烈、紫紺加重。有時(shí)癥狀可緩解，但不能恢復(fù)到正常。晚期可出現(xiàn)呼衰、肺源性心臟病，如有繼發(fā)感染，病情更重。有合并肥大性骨、關(guān)節(jié)癥狀者。體檢見(jiàn)呼吸淺速，肺底有Velcro啰音和合并癥的表現(xiàn)。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞增多，血沉加快，IgA、IgM和IgG增高;類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體可能陽(yáng)性，但特異性均不大。肺功能檢查呈限制性通氣不良、肺順應(yīng)性下降、CO彌散量可降至1/5～1/2。大氣道阻力正常。Pa02可下降，早期因過(guò)度通氣而PaC02下降。
3.x線胸片：多種多樣、非特異性變化。急性或亞急性或早期可表現(xiàn)為廣泛斑塊狀影，多處融合，常見(jiàn)于下肺野。慢性病例則呈彌漫細(xì)小斑點(diǎn)狀、粟粒狀或毛玻璃樣，也可為細(xì)網(wǎng)織狀纖維化影。后期出現(xiàn)圓形透亮區(qū)，直徑5～10mm不等，肺體積縮小，上下徑縮短，臟器因而移位。
4.診斷要點(diǎn)：本病經(jīng)病理學(xué)檢查才能確診，需行經(jīng)纖支鏡或經(jīng)皮穿刺活檢，甚至開(kāi)胸或經(jīng)胸腔鏡肺活檢。根據(jù)下列6條可作出臨床診斷：
(1)進(jìn)行性呼吸困難為主要癥狀;
(2)早期出現(xiàn)杵狀指(趾);
(3)兩肺或中下肺野聞及Velcro啰音(如尼龍搭扣開(kāi)啟音);
(4)胸片呈上述變化;
(5)限制性通氣不良;
(6)支氣管肺泡灌洗液：中性粒細(xì)胞增多，B淋巴細(xì)胞也增多，CD4>CD8，膠原酶可增加。
5.鑒別診斷：應(yīng)與肺炎、粟粒性肺結(jié)核、肺癌淋巴管播散、肺泡細(xì)支氣管肺癌、肺泡蛋白沉積癥、外源性過(guò)敏性肺泡炎以及其他種類(lèi)的肺間質(zhì)性疾病相區(qū)別。
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