間葉組織腫瘤包括良性間葉組織腫瘤和惡性間葉組織腫瘤這兩種,下面是具體介紹的內(nèi)容。
(l)良性間葉組織腫瘤
這類腫瘤的發(fā)化成熟程度高,其組織結(jié)構(gòu)、細胞形態(tài)、硬度、顏色等均與其發(fā)源的正常組織相似。腫瘤生長慢,一般具有包膜。常見的類型有以下幾種:
1)纖維瘤:瘤組織內(nèi)的膠原纖維排成束狀,互相編織,纖維間含有纖維細胞,外觀呈結(jié)節(jié)狀,與周圍組織分界明顯,有包膜,切面呈灰白色。常見于四肢及軀干的皮下。此瘤生長緩慢,手術(shù)摘除后不再復(fù)發(fā)。
2)脂肪瘤:好發(fā)于背、肩、頸及四肢近端的皮下組織,外觀為扁圓形或分葉狀,有包膜,質(zhì)地柔軟,色淡黃,有正常的脂肪組織的油膩感。鏡下結(jié)構(gòu)與正常脂肪組織的區(qū)別在于脂肪瘤有包膜。瘤組織分葉大小不規(guī)則,并有不均等的纖維組織間隔存在。脂肪瘤一般無明顯癥狀,但也有引起局部疼痛癥狀者,很少惡變,手術(shù)易切除。
3)脈管瘤:可分為血管瘤、淋巴管瘤。其中以血管瘤最為常見。多為先天性發(fā)生,所以常見于兒童。血管瘤全身都可發(fā)生,但以皮膚最為常見。血管瘤可分為毛細血管瘤(由增生的毛細血管構(gòu)成)、海綿狀血管瘤(由擴張的血竇構(gòu)成)及混合性血管瘤(即兩種改變并存)。海綿狀血管瘤肉眼觀為地圖狀邊界清楚的無包膜紫紅色病損,呈浸潤性生長。在皮膚或粘膜可呈突起的鮮紅腫塊,或呈暗紅色或紫紅色腫塊,壓之退色。淋巴管瘤由增生的淋巴管構(gòu)成,內(nèi)含淋巴液。淋巴管呈囊性擴張并互相融合,內(nèi)含大量淋巴液,稱為囊性水瘤,此瘤多見于小兒。
4)平滑肌瘤:常見于子宮、胃腸。瘤組織由形態(tài)比較一致的梭形平滑肌細胞組成。細胞排列成束狀、互相編織,核呈長桿狀,兩端鈍圓,核分裂像少見。
5)骨瘤:常見于頭面骨及下頜骨,也可累及四肢骨。鏡下可見骨瘤由成熟的骨質(zhì)組成,但失去其正常的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)和排列方向。
6)軟骨瘤:分為外生性軟骨瘤和內(nèi)生性軟骨瘤。鏡下可見腫瘤由成熟的透明軟骨組成,呈不規(guī)則的分葉狀。切面呈淡藍色或銀白色,半透明,可有鈣化和囊性變。
(2)惡性間葉組織腫瘤
惡性間葉組織腫瘤統(tǒng)稱為肉瘤。癌與肉瘤的區(qū)別如下:
1)癌的組織來源為上皮組織;肉瘤的組織來源為間葉組織。
2)發(fā)病率:癌較常見,約為肉瘤的9倍,多見于40歲以上的成年人;肉瘤較少見,大多見于青少年。
3)大體特點:癌質(zhì)較硬、色灰白、較干燥;肉瘤質(zhì)軟、色灰紅、濕潤、魚肉狀。
4)組織學(xué)特點:癌多形成癌巢,實質(zhì)與間質(zhì)分界清楚,纖維組織有增生;肉瘤細胞多彌漫分布,實質(zhì)與間質(zhì)分界不清,間質(zhì)內(nèi)血管豐富,纖維組織少。
5)網(wǎng)狀纖維:癌細胞間多無網(wǎng)狀纖維;肉瘤細胞間多有網(wǎng)狀纖維。
6)免疫組織化學(xué):癌細胞表達上皮標記(如細胞角蛋白);肉瘤細胞表達間葉標記(如波形蛋白)
7)轉(zhuǎn)移:癌多經(jīng)淋巴道轉(zhuǎn)移;肉瘤多經(jīng)血道轉(zhuǎn)移。
常見惡性間葉組織腫瘤:
1)纖維肉瘤:是肉瘤中常見的一種。發(fā)生部位與纖維瘤相似,好發(fā)于四肢皮下組織。分化好的纖維肉瘤瘤細胞呈梭形,異型性小,與纖維瘤有些相似。分化不好的纖維肉瘤則有明顯的異型性。纖維肉瘤分化好者生長較慢,轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)較少見,分化不好者生長較快,易發(fā)生轉(zhuǎn)移,切除后較易復(fù)發(fā)。
2)惡性纖維組織細胞瘤:好發(fā)于下肢,其次是上肢深部軟組織及腹膜后,這是老年人最常見的軟組織肉瘤。電鏡下,主要見成纖維細胞和組織細胞樣細胞。此外還可見原始間葉細胞、肌纖維母細胞、黃色瘤細胞、多核瘤巨細胞。異型性非常明顯,核分裂像常見。大多數(shù)腫瘤中可見中等量或多量的慢性炎性細胞浸潤。有的區(qū)域可見纖維母細胞呈車輻狀,被認為有一定的診斷意義。
3)脂肪肉瘤:好發(fā)于大腿及腹膜后的軟組織深部,來自原始間葉組織,很少由皮下脂肪層發(fā)生。多見于40歲以上的成人,極少見于青少年。肉眼觀呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,表面常有一層假包膜,可似一般的脂肪瘤,切面可呈粘液樣外觀,或均勻一致呈魚肉狀。本瘤的瘤細胞形態(tài)多種多樣,可見分化較差的星形、梭形、小圓形或呈明顯的異型性或多型性脂肪母細胞,胞漿內(nèi)可見多少和大小不等的脂滴空泡,也可見分化成熟的脂肪細胞。
4)橫紋肌肉瘤:常見于10歲以下兒童,好發(fā)于頭、頸、泌尿生殖道及腹膜后。鏡下由不同階段的橫紋肌母細胞瘤組成。根據(jù)瘤細胞的分化程度、排列結(jié)構(gòu)和大體特點可分為三種類型:胚胎性橫紋肌肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤、多型性橫紋肌肉瘤。
5)平滑肌肉瘤:較多見于子宮和胃腸,患者多為中老年人。鏡下見瘤細胞有不同程度異型性。核分裂像的多少對判斷預(yù)后有重要意義。
6)血管肉瘤:血管起源于血管內(nèi)皮細胞,可發(fā)生于全身各器官和軟組織,尤以頭面部多見。發(fā)生于軟組織的多見于皮膚,腫瘤內(nèi)部易有壞死出血,有擴張的血管時,切面可呈海綿狀。鏡下,分化較好者,瘤組織內(nèi)血管形成明顯,大小不一,形狀不規(guī)則,血管腔內(nèi)皮細胞有不同程度的異型性,可見核分裂像。分化差的血管肉瘤,細胞常呈片團狀增生,形成不明顯的、不典型的血管腔或僅呈裂隙狀,瘤細胞異型性明顯,核分裂像多見。
7)骨肉瘤:起源于骨母細胞,常見于青少年,好發(fā)于四肢長骨,尤其是股骨下端和脛骨上端。X線可見特征性的Codman三角和日光放射狀影像。
8)軟骨肉瘤:起源于軟骨母細胞,好發(fā)于盆骨,年齡多在40~70歲。鏡下見軟骨基質(zhì)中散布有異型性的軟骨細胞出現(xiàn)較多的雙核、巨核和多核瘤巨細胞。
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