2013口腔執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試輔導(dǎo)：白塞病的臨床表現(xiàn)

　　口腔潰瘍

　　潰瘍多邊緣清楚、疼痛、位于唇、齒齦、舌或頰粘膜上。潰瘍呈圓形或卵圓形，表面有白色或黃色偽膜。常為多發(fā)，一般1～2周后愈合，但反復(fù)發(fā)作。有些患者潰瘍持久不愈，影響食欲。幾乎所有患者都出現(xiàn)口腔潰瘍。

　　陰部潰瘍

　　多發(fā)生在陰囊、龜頭、女性陰唇、陰道壁、甚至子宮頸、尿道。潰瘍形態(tài)與口腔潰瘍相似，但反復(fù)性不似口腔潰瘍強(qiáng)。查體可見外陰潰或潰瘍愈合后的瘢痕。 中華考試網(wǎng)

　　眼部炎癥

　　早期表現(xiàn)為結(jié)膜炎、虹膜睫狀體炎，后期可有前房積膿、眼色素膜炎，結(jié)膜、角膜和視網(wǎng)膜出血。眼部很少炎本病首發(fā)癥狀。多在口腔潰瘍初次出現(xiàn)數(shù)年后發(fā)生。表現(xiàn)為眼及眶周疼痛、畏光，也可瞳孔變形，一側(cè)或雙側(cè)視力受影響。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可見出血、動靜脈閉塞、視神經(jīng)萎縮。

　　皮膚癥狀

　　多為結(jié)節(jié)性紅斑及多形紅斑，毛囊炎、痤瘡樣皮疹及皮膚過敏。針刺試驗(Pathergytest)，用20號或更小針頭，無菌條件下斜刺入皮膚，24～48小時后被刺處出現(xiàn)膿皰或毛囊炎，周邊紅暈為陽性。在日本及土耳其患者的陽性率為90%，我國患者為62.2%.該試驗特異性高，很少在其他疾病或正常人中呈現(xiàn)陽性。

　　關(guān)節(jié)表現(xiàn)

　　50%～60%患者訴關(guān)節(jié)痛，可發(fā)生急性或慢性滑膜炎，醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理但關(guān)節(jié)紅腫及骨破壞者少見。四肢大關(guān)節(jié)尤其膝關(guān)節(jié)最多受累。

　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損者占10%～18%.有頭痛、頸強(qiáng)直、腦膜炎、癲癇、軟癱、感覺及運動障礙、小腦共濟(jì)失調(diào)、顱神經(jīng)受損及各種精神癥狀。中樞神經(jīng)受累多提示病情嚴(yán)重，預(yù)后差。

　　靜脈及動脈炎

　　幾乎不同部位的大、中、小動靜脈皆可受累，但多見者為下肢的栓塞靜脈炎，靜脈曲張也不少見。常發(fā)生上下腔靜脈梗阻。動脈受累主要為動脈閉塞及動脈瘤，而招致指端壞死、無脈癥、動脈瘤破裂出血等。肺動脈受累引起肺動脈高壓。

　　胃腸道表現(xiàn)

　　腸潰瘍多見于回盲部，也可在其他部位，可有腹痛、腹瀉、出血、穿孔、腸瘺、腸狹窄等。

　　其他

　　可有副睪炎。累及肺可出現(xiàn)肺實質(zhì)陰影;累及腎可發(fā)生局灶性腎炎。國內(nèi)有數(shù)例轉(zhuǎn)為白血病的報道，2例并有惡性組織細(xì)胞增多癥。此系本病的惡性發(fā)展，還是這些惡性疾病引起的白塞綜合征表現(xiàn)或兩種疾病偶合并存有待進(jìn)一步研究。