軟骨瘤在良性骨腫瘤中較為常見,內生(髓腔性)軟骨瘤是指發(fā)生在髓腔內的軟骨瘤,最為常見。骨膜下(皮質旁)軟骨瘤則較少見。軟骨瘤伴發(fā)多發(fā)性血管瘤者稱馬弗西(Maffuci)綜合癥。軟骨瘤單發(fā)多見;多發(fā)較少見,并具有發(fā)生于一側上、下肢或兩側上、下肢對稱生長的特點,同時合并肢體發(fā)育畸形,又稱內生軟骨瘤病;其發(fā)生于一側肢體者又稱歐利(Ollier)病。
一、臨床表現(xiàn)及診斷
軟骨瘤多見于青少年,發(fā)病緩慢,早期一般無明顯癥狀,待局部逐漸膨脹,特別是指(趾)部,可發(fā)生畸形及伴有酸脹感。
X線征象:發(fā)生于指(趾)骨時,一般呈中心位。可見邊緣清晰,整齊的囊狀透明陰影,受累骨皮質膨脹變薄,在透明陰影內,可見散在的砂粒樣致密點,這是軟骨瘤主要的X線征。發(fā)生于掌(蹠)骨者,有時腫瘤陰影較大,常偏于骨端,骨皮質的膨脹亦較顯著,但均無骨膜反應。發(fā)生于四肢長骨的病例,腫瘤的陰影廣泛。當腫瘤惡變時,則可見骨皮質破壞及骨膜反應。
二、治療
短管狀骨的生內軟骨瘤的病理改變可能表現(xiàn)相當惡性,但實質屬于良性。軀干或四肢長骨內生軟骨瘤病理檢查時,可能表現(xiàn)相當良性,但卻有10~15%的復發(fā)和惡性變率。在選擇治療方法時,應該注意,位于手、足部的軟骨瘤,可行徹底刮除,50%氯化鋅燒灼骨壁,并用松質骨碎骨片填充植骨,位于軀干和四肢長骨者,一般認為宜采用局部整塊切除和植骨術。
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