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腦靜脈和靜脈竇血栓形成
【概述】
腦靜脈和靜脈竇血栓形成(thrombosis of the cerebral veins and sinuses,TCVS)和腦動脈卒中不同,多見于年輕人,臨床表現(xiàn)和疾病過程變化很大,其發(fā)病機制、診斷手段和治療也與動脈血栓形成不同。
【臨床表現(xiàn)】
(一)臨床癥狀
l.頭痛頭痛是靜脈竇血栓形成最常見的癥狀,但頭痛又是最無特征性的癥狀。成人的發(fā)生率在90%以上。頭痛一般是逐漸加重,數(shù)天內(nèi)到達(dá)頂峰;也可突然發(fā)病,歷時幾秒鐘,貌似蛛網(wǎng)膜下腔出血。
2.腦病變和神經(jīng)系統(tǒng)體征見于1/2的患者。特征的體征是輕偏癱和失語,幾天內(nèi)出現(xiàn)對側(cè)半球癥狀和體征,這是因上矢狀竇血栓形成造成的兩側(cè)皮質(zhì)病變所致。
3.癲癇發(fā)作見于約40%的患者,明顯高于動脈卒中患者。50%的癲癇發(fā)作形式為局限性發(fā)作,也出現(xiàn)全身性發(fā)作到危及生命的癲癇持續(xù)狀態(tài)。
4.丘腦病變癥狀 深部靜脈系統(tǒng)血栓形成,如直竇和其分支血栓形成,將造成中央定位的、多為雙側(cè)的丘腦病變,從而出現(xiàn)精神行為障礙,諸如譫妄、遺忘和緘默,這些癥狀可以是直竇血栓形成的唯一表現(xiàn)。
5.神志障礙和腦疝大的單側(cè)梗死或出血壓迫間腦和腦干,若處理不及時,患者可出現(xiàn)昏迷或死于腦疝;杳缘钠渌蜻有丘腦病變和全身性癲癇發(fā)作。
6.感染癥狀感染性海綿竇血栓形成的臨床特征為頭痛、發(fā)熱、眶周水腫、眼球突出、球結(jié)膜血管充血和水腫,以及由于累及動眼神經(jīng)、展神經(jīng)和滑車神經(jīng)麻痹導(dǎo)致的眼球運動障礙。
7.顱內(nèi)壓增高單純的顱內(nèi)壓增高只有頭痛,無其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,但可出現(xiàn)復(fù)視。雙側(cè)展神經(jīng)受累,無定位價值。視乳頭水腫嚴(yán)重時可出現(xiàn)短暫性視力障礙。
(二)病理機制
為了解TCVS的癥狀和體征,必須了解和區(qū)別兩個不同的但同時發(fā)生的機制:
1.大腦靜脈血栓形成造成靜脈梗阻而導(dǎo)致的腦局部損害。
2.主要靜脈竇血栓形成造成顱內(nèi)壓增高。
(三)TCVS的發(fā)生率
最常見的為橫竇(86%)和上矢狀竇(62%),但多數(shù)患者的血栓形成發(fā)生在一個以上靜脈竇。
(四)原因和危險因素
1.遺傳性血栓形成前(prothrombotic)狀態(tài)
(1)抗凝血酶缺乏。
(2)蛋白C和蛋白S缺乏。
(3)V因子Leiden突變。
(4)凝血酶原突變(于20210位G替換A)。
(5)遺傳性同型半胱氨酸血癥(homocysteinemia):是由于甲基四氫葉酸降解酶(methylenetrahydro—folate reductase)基因突變所致。
2.獲得性血栓形成前狀態(tài)
(1)腎病綜合征。
(2)抗磷脂抗體。
(3)同型半胱氨酸血癥。
(4)妊娠。
(5)產(chǎn)褥期。
3.感染
(1)中耳炎,乳突炎,鼻竇炎。
(2)腦膜炎。
(3)系統(tǒng)感染性疾病。
4.炎性疾病
(1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
(2)Wegener肉芽腫。
(3)結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)。
(4)炎性腸病(inflammatory bowel disease)。
(5)Behcet病。
5.血液疾病
(1)紅細(xì)胞增多癥:原發(fā)性和繼發(fā)性。
(2)血小板增多癥。
(3)血液惡性病(blood dyscrasias):如白血病、凝血病(coagulopa—thies)。
(4)貧血:包括陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥(paroxysmal nocturnal hemo—globinuria)。
6.藥物
(1)避孕藥。
(2)門冬酰胺酶(asparaginase)。
7.機械性原因
(1)頭顱外傷。
(2)顱內(nèi)靜脈竇和頸靜脈插管。
(3)神經(jīng)外科手術(shù)。
(4)顱內(nèi)腫瘤局部侵犯,如腦膜瘤。
(5)腰椎穿刺。
8.其他
(1)脫水,特別是兒童。
(2)癌瘤和副腫瘤綜合征。
(3)繼發(fā)于AVM和AVF的高血流血管病變。
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