自身免疫性腎上腺炎的主要證據(jù)

　　從20 世紀60 年代以來，在發(fā)達國家隨著結核病得到控制，艾迪生病總的發(fā)病率下降，腎上腺結核在艾迪生病病因中的比重也下降，而自身免疫性腎上腺炎已升為艾迪生病病因之首，約占80%。自身免疫性腎上腺炎過去稱為特發(fā)性腎上腺皮質萎縮，“特發(fā)性”意指原因不明，現(xiàn)在病因已經(jīng)明朗。

　　認為是自身免疫性腎上腺炎的主要證據(jù)

　�、倌I上腺皮質萎縮，呈廣泛的透明樣變性，常伴有大量淋巴細胞、漿細胞和單核細胞的浸潤;

　　②約半數(shù)以上患者血清中存在抗腎上腺皮質細胞的抗體;

　�、鄢０橛衅渌K器和其他內分泌腺體的自身免疫性疾病。自身免疫性腎上腺炎一般不影響髓質。

　　自身免疫性腎上腺炎可以獨立存在，也可以和其他自身免疫性疾病包括內分泌或非內分泌疾病同時存在。2 種或2 種以上的內分泌腺體受累的自身免疫性疾病稱為自身免疫多腺體綜合征，分為Ⅰ型和Ⅱ型。

　　Ⅰ型具有顯著的家族性特征

　　常伴有皮膚黏膜念珠菌病(75%)、腎上腺皮質功能減退(60%)和原發(fā)性甲狀旁腺功能低下(89%)，還可有卵巢功能早衰(45%)、惡性貧血、慢性活動性肝炎、吸收不良綜合征和脫發(fā)等。這是一種常染色體隱性遺傳性疾病，與HLA 無關聯(lián)，同胞中可有多個受累。多在兒童期發(fā)病，平均發(fā)病年齡為12 歲。

　�、蛐陀址Q斯密特綜合征

　　常在成年期起病，平均發(fā)病年齡在24 歲，包括腎上腺皮質功能減退、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎和胰島素依賴型糖尿病(IDDM);其他還可有卵巢功能早衰、惡性貧血、白癜風、脫發(fā)、熱帶性口炎性腹瀉和重癥肌無力等。Ⅱ型和第6 對染色體的基因突變有關;與HLA 的B8 和DR3/DR4 有關聯(lián)。

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