2012年臨床助理醫(yī)師兒科輔導：小兒星形細胞瘤

2012年臨床助理醫(yī)師兒科輔導：小兒星形細胞瘤

　　(一)發(fā)病原因

　　神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)細胞(即膠質(zhì)細胞)形成，稱為膠質(zhì)瘤;另一類由神經(jīng)系統(tǒng)的實質(zhì)細胞(即神經(jīng)元)形成，沒有概括名稱。由于從病原學和形態(tài)學上，現(xiàn)在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而膠質(zhì)瘤常見的多，所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中。神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見的顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的44%.

　　(二)發(fā)病機制

　　腫瘤多位于小腦半球(56.6%)，其次為蚓部(20.4%)和第四腦室(19.5%)，少數(shù)位于腦橋小腦角(3.5%)。腫瘤囊性變是其顯著的特征，約占小腦星形細胞瘤的55.4%～82%，囊變可表現(xiàn)2種類型：一種是“囊在瘤內(nèi)”即腫瘤由單房或多房構成，囊壁是瘤組織，邊界不清。另一種是“瘤在囊內(nèi)”，即腫瘤為很大囊腫內(nèi)的附壁瘤結節(jié)，而其余囊壁則為膠質(zhì)增生帶不是腫瘤組織。囊液多為黃色清亮液，約20～40ml，蛋白含量高，離體可自凝(Froin征陽性)。腫瘤極少有壞死和出血，部分病變可鈣化。小腦星形細胞瘤多數(shù)為分化良好的纖維型星形細胞構成，但也不乏毛細胞型星形細胞瘤。小腦毛細胞型星形細胞瘤在形態(tài)上不如漏斗部位的同類腫瘤特征明顯，瘤細胞多數(shù)呈梭形。含有豐富的膠原纖維且膠原纖維多增粗或呈團塊改變是小腦星形細胞瘤的病理特點。

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