2014臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師外科學輔導：齒狀突發(fā)育畸形

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　　病因學

　　齒狀突發(fā)育畸形的病因尚不十分清楚。齒狀突起源于胚胎期第一頸椎椎體的間充質，在齒狀突的發(fā)育過程中原有兩個骨化中心，在胚胎發(fā)育第五個月時出現(xiàn)，不久后便融合為一個骨化中心，此骨化中心的骺板位于齒狀突和樞椎椎體之間。在正常情況下，此骺板至5歲左右完全愈合，齒狀突與樞椎融為一體。

　　在上述發(fā)育過程中，由于某種先天性因素的影響，可引起齒狀突不發(fā)育造成齒狀突缺如或齒狀突發(fā)育不良;也可由于齒狀突與樞椎椎體之間橫面上的間葉組織持續(xù)存在不發(fā)生軟骨化及骨化，從而引起齒狀突畸形。此外，后天性外傷或感染可影響齒狀突尖端的血供引起齒狀突發(fā)育不良。

　　臨床癥狀

　　齒狀突畸形可分為齒突發(fā)育不良、齒狀突分離(齒突骨)和齒狀突缺如三種，其中齒狀突缺如較少見。有時易將齒骨與齒突骨折不連混淆。區(qū)別在于齒突骨發(fā)育較小而光滑，位于寰樞關節(jié)間隙的上方;齒突骨折不連有骨折線，發(fā)育正常，多數(shù)在寰樞關節(jié)水平。

　　齒狀突畸形Greenberg分類

　�、裥停河坞x齒狀突骨，齒狀突與樞椎不融合。

　�、蛐停糊X狀突腰部缺如，齒狀突尖端游離小骨，與基底部分離。

　�、笮停糊X狀突基底部不發(fā)育，僅殘存齒狀突尖部。

　�、粜停糊X狀突尖部缺如。

　�、跣停赫麄�齒狀突缺如。

　　賈連順教授在近年研究中發(fā)現(xiàn)另一種類型的發(fā)育障礙，即齒狀突短而粗，形如一個完整的齒狀突，較正常則明顯短小，基底較寬，可稱之為“短齒型畸形”。

　　各型齒狀突畸形的臨床表現(xiàn)大致相同。早期因活動量小，可能無寰樞椎不穩(wěn)定和神經(jīng)壓迫癥狀，但存在潛在不穩(wěn)，頭被動活動范圍明顯增加，寰樞活動增加，X線片顯示寰椎輕度向前移位。有些病例可終生存在畸形而不發(fā)病。多數(shù)病例隨著年齡的增長，頸椎活動增加或輕微外傷引起寰樞關節(jié)脫位或半脫位，出現(xiàn)脊髓受壓的臨床癥狀。主要表現(xiàn)為頭頸部疼痛、項肌無力不能支撐頭部、雙下肢無力、行走不穩(wěn)、手指精細動作障礙，之后發(fā)展為部分或完全性四肢痙攣性癱瘓，甚至突然死亡。有的患者出現(xiàn)椎動脈供血不足的臨床表現(xiàn);少數(shù)患者出現(xiàn)呼吸困難、大小便功能障礙。體征主要有頸椎活動受限、樞椎棘突隆起并有壓痛、棘突旁肌肉壓痛、枕頸曲線平直;可出現(xiàn)四肢肌張力增高、腱反射活躍或亢進、病理反射如Hoffmann征和Babinski征陽性、髕陣攣和踝陣攣可引出。病情嚴重者，可出現(xiàn)高位頸脊髓壓迫癥狀，表現(xiàn)為呼吸困難或呼吸麻痹。齒狀突畸形多見于一些骨結構不良患者中，如：粘多糖病、脊椎骨骺性結構不良性侏儒等，還可同時合并顱底扁平或凹陷等其他枕頸部畸形。

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