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溶血性貧血
一、發(fā)病機制:
1.紅細(xì)胞易于破壞壽命縮短
(1)紅細(xì)胞膜的異常
(2)血紅蛋白的異常
(3)機械性因素
2.異常紅細(xì)胞破壞的場所:
(1)血管內(nèi):血型不合、PNH。
(2)血管外:遺傳性球形細(xì)胞增多癥、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。
二、臨床表現(xiàn):
短期大量血管內(nèi)溶血:嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿、黃疸,嚴(yán)重者周圍循環(huán)衰竭和急性腎衰,慢性溶血:以血管外溶血多見,有貧血,黃疸,肝、脾大三大特征。
三、實驗室:
1.提示紅細(xì)胞破壞:
(1)血管外溶血:
a.高膽紅素血癥
b.糞膽原排出增多
c.尿膽原排出增多
(2)血管內(nèi)溶血:
a. 游離血紅蛋白血增高
b. 血清結(jié)合珠蛋白降低
c. 血紅蛋白尿
d. 含鐵血黃素尿
2.提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實驗室檢查:
a. 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多
b. 周圍血液中出現(xiàn)幼稚血細(xì)胞
c.骨髓幼紅細(xì)胞增生
3.提示紅細(xì)胞壽命縮短的實驗室檢查:
a. 紅細(xì)胞形態(tài)改變
b 吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)
c. 海因小體
d. 紅細(xì)胞滲透性脆性增加
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