2013年臨床醫(yī)師兒科：黏膜皮膚淋巴結綜合征的治療

　　治療

　　1.阿司匹林30～50mg/(kg·d)，分2～3次服用，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減至3～5mg/(kg·d)，維持6～8周;如有冠狀動脈病變時，應延長用藥時間，直至冠狀動脈恢復正常。

　　2.靜脈注射丙種球蛋白(WIG)劑量l～2g/kg于8～12小時靜脈緩慢輸入，宜于發(fā)病早期(10天以內)應用，可迅速退熱，預防冠狀動脈病變發(fā)生。應同時合并應用阿司匹林，劑量和療程同上。應用過IVIG的患兒在9個月內不宜進行預防接種。

　　3.腎上腺皮質激素因可促進血栓形成，易并發(fā)冠狀動脈瘤并影響冠脈病變的修復，故不宜單獨應用;但有顯著的抗炎作用，可與阿司匹林和雙嘧達莫(潘生丁)合并應用。用于丙種球蛋白耐藥、合并全心炎或無法得到丙種球蛋白時。劑量2mg/(kg.d)，用藥2～4周。

　　4.抗血小板聚集除阿司匹林外可加用雙嘧達莫(潘生丁)，3～5mg/(kg·d)。

　　5.對癥治療根據病情給予對癥及支持療法，如補充液體、保護肝臟、控制心力衰竭、糾正心律失常等，有心肌梗死時應及時進行溶栓治療。應用抗生素(如頭孢菌素)治療合并感染。

　　6.心臟手術嚴重的冠狀動脈病變需要進行冠狀動脈搭橋術。

　　預后與隨訪

　　川崎病為自限性疾病，多數預后良好;1%～2%的患兒可見復發(fā)。未經有效治療的患兒，并發(fā)冠狀動脈損害者可達15%～25%;病死率約0.5%，死因為心肌梗死或猝死。

　　無冠狀動脈病變患兒于出院后1個月、3個月、6個月及1～2年進行一次全面檢查(包括體檢、ECG和超聲心動圖等);有冠狀動脈瘤者更應長期密切隨訪，每6～12個月一次。冠狀動脈瘤多于病后2年內自行消失，但常遺留管壁增厚和彈力纖維減弱等功能異常。