2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師內(nèi)科輔導(dǎo)：肺泡蛋白質(zhì)沉積癥

　　肺泡蛋白質(zhì)沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis，簡稱PAP)，又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。以肺泡和細(xì)支氣管腔內(nèi)充滿PAS染色陽性，來自肺的富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)為其特征。好發(fā)于青中年，男性發(fā)病約3倍于女性。病因未明，可能與免疫功能障礙(如胸腺萎縮、免疫缺損、淋巴細(xì)胞減少等)有關(guān)。粉塵尤以接觸硅塵的動物可引起PAP,故認(rèn)為可能是對某些刺激物的非特異反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡巨噬細(xì)胞分解，產(chǎn)生PAS陽性蛋白質(zhì)。

　　【病理】

　　肺大部分呈實(shí)變，胸膜下可見黃色或黃灰色結(jié)節(jié)，切面有黃色液體滲出。鏡檢示肺泡及細(xì)支氣管內(nèi)有嗜酸PAS強(qiáng)陽性物質(zhì)充塞，是Ⅱ型肺泡細(xì)胞產(chǎn)生的表面活性物質(zhì)磷脂與肺泡內(nèi)液體中的其它蛋白質(zhì)和免疫球蛋白的結(jié)合物，肺泡隔及周圍結(jié)構(gòu)基本完好。電鏡可見肺泡巨噬細(xì)胞大量增加，吞噬肺表面活性物質(zhì)，胞漿腫脹，呈空泡或泡沫樣外觀。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　發(fā)病多隱襲，典型癥狀為活動后氣急，以后進(jìn)展至休息時(shí)亦感氣急，咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。繼發(fā)感染時(shí)，有發(fā)熱、膿性痰。少數(shù)病例可無癥狀，僅X線有異常表現(xiàn)。呼吸功能障礙隨著病情發(fā)展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴(yán)重。

　　胸部X線表現(xiàn)為從兩側(cè)肺門向外放散的彌散性邊緣模糊細(xì)小結(jié)節(jié)陰影，常融合成片狀，病灶之間有代償性氣腫或形成小透亮區(qū)。

　　【診斷】

　　主要根據(jù)支氣管肺泡灌洗物檢查或經(jīng)纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷�？瘸龅奶到�(jīng)80%乙醇固定，PAS染色有15%陽性的脂質(zhì)。

　　【治療】

　　主要針對如何清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì)。近年來用雙腔氣管導(dǎo)管(Carlen導(dǎo)管)或纖支鏡作一側(cè)肺或肺葉的生理鹽水灌洗，定期交替進(jìn)行。近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善，半數(shù)患者X線胸片可變清晰。遠(yuǎn)期效果則多數(shù)保持緩解狀態(tài)，少數(shù)患者復(fù)發(fā)，常在6-24個(gè)月內(nèi)，可再作肺灌洗。

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