| 第 1 頁：試題 |
| 第 4 頁：參考答案 |
二、A2
1、
【正確答案】 B
【答案解析】
患兒哭鬧后有發(fā)紺、胸骨左緣第3、4 肋間聞及Ⅲ級(jí)收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)、心尖部有I級(jí)舒張期雜音。心電圖示左、右心室肥大，均是室間隔缺損的表現(xiàn)。
2、
【正確答案】 D
【答案解析】
先天愚型，有50%會(huì)合并有先天性心臟病，患兒有雜音，肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)，右室增大，考慮是室間隔缺損。
晚期可出現(xiàn)梗阻性(器質(zhì)性)肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)持久青紫，即艾森門格綜合征。
3、
【正確答案】 A
【答案解析】
室間隔缺損患者，體格檢查時(shí)可聽到胸骨左緣第3、4肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動(dòng)脈第二音正常或稍增強(qiáng)。X線檢查可見左右心室增大，以左室增大為主，主動(dòng)脈弓影較小，肺動(dòng)脈段擴(kuò)張，肺野充血。
4、
【正確答案】 E
【答案解析】
室間隔缺損癥狀缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)紫紺，本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。
體征
心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心界向左下擴(kuò)大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ～Ⅳ肋間有4～5級(jí)粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細(xì)震顫。若分流量大時(shí)，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。
心電圖檢查
缺損小示正�；螂娸S左偏。缺損較大，隨分流量和肺動(dòng)脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者，則示右心肥大或伴勞損。
5、
【正確答案】 E
【答案解析】
室間隔缺損易并發(fā)支氣管炎、充血性心衰、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎，20%～50%的膜周部和肌部缺損在5歲以內(nèi)與自然愈合的可能，但大多數(shù)發(fā)生于1歲內(nèi)。
6、
【正確答案】 B
【答案解析】
繼發(fā)孔型房間隔缺損時(shí)活動(dòng)后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。體征：胸骨左緣2、3肋間隙可聽到柔和的吹風(fēng)樣收縮期雜音，雜音由于增多的肺血流流經(jīng)肺動(dòng)脈瓣孔產(chǎn)生。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)和分裂。心電圖：電軸右偏、右束枝傳導(dǎo)阻滯或右室肥厚。
7、
【正確答案】 B
【答案解析】
房間隔缺損時(shí)，左心房的血液向右心房分流，造成右心室容量增加，收縮時(shí)噴射血流時(shí)間延長(zhǎng)，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉更落后于主動(dòng)脈瓣，因此可以聽到不受呼吸影響的明顯第二心音分裂。
8、
【正確答案】 A
【答案解析】
先天性心臟病診斷及鑒別診斷表
房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥
分類 左向右分流型左向右分流型左向右分流型右向左分流型
癥狀 一般發(fā)育落后、乏力，活動(dòng)后，心悸氣短，咳嗽，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)有青紫同左同左發(fā)育落后，乏力，青紫(吃奶及哭鬧時(shí)重)，蹲踞，可有陣發(fā)性的暈厥
心臟體征雜音部位第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2、4肋間
雜音的性質(zhì)和響度2～3級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，傳導(dǎo)范圍較小2～5級(jí)粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣2～4級(jí)連續(xù)性機(jī)器樣音，向頸部傳導(dǎo)2～4級(jí)噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍較廣
P2亢進(jìn)，分裂固定亢進(jìn)亢進(jìn)減低
震顫無有有可有
X線檢查房室增大右心房右心室大左右心室大，左心房可大左心室大，左心房可大右心室大，心尖上翹，呈靴形
肺動(dòng)脈段凸出凸出凸出凹陷
肺野充血充血充血清晰
肺門舞蹈有有有無
9、
【正確答案】 B
【答案解析】
先天性心臟病診斷及鑒別診斷表
房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥
分類 左向右分流型左向右分流型左向右分流型右向左分流型
癥狀 一般發(fā)育落后、乏力，活動(dòng)后，心悸氣短，咳嗽，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)有青紫同左同左發(fā)育落后，乏力，青紫(吃奶及哭鬧時(shí)重)，蹲踞，可有陣發(fā)性的暈厥
心臟體征雜音部位第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2、4肋間
雜音的性質(zhì)和響度2～3級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，傳導(dǎo)范圍較小2～5級(jí)粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣2～4級(jí)連續(xù)性機(jī)器樣音，向頸部傳導(dǎo)2～4級(jí)噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍較廣
P2亢進(jìn)，分裂固定亢進(jìn)亢進(jìn)減低
震顫無有有可有
X線檢查房室增大右心房右心室大左右心室大，左心房可大左心室大，左心房可大右心室大，心尖上翹，呈靴形
肺動(dòng)脈段凸出凸出凸出凹陷
肺野充血充血充血清晰
肺門舞蹈有有有無
10、
【正確答案】 C
【答案解析】
法洛四聯(lián)癥時(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉和右室漏斗部的狹窄隨年齡增長(zhǎng)而逐漸加重，往往生后半年青紫日益明顯，并出現(xiàn)杵狀指(趾)。因血氧含量下降,活動(dòng)耐力差，啼哭、情緒激動(dòng)、體力活動(dòng)時(shí),即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。年長(zhǎng)兒行走后有蹲踞癥狀，嬰兒期發(fā)紺者喜采用胸膝臥位。其原因是下肢屈曲時(shí)，靜脈回心血量減少，減輕了心臟負(fù)荷，同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右心室流向主動(dòng)脈的血流量減少，從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。嬰兒有時(shí)在吃奶或哭鬧后可出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可引起突然暈厥、抽搐，這是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌肉痙攣，引起暫時(shí)性肺動(dòng)脈口梗阻，使腦缺氧加重所致。
心電圖檢查：電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴(yán)重者往往出現(xiàn)S-T段和T波異常，亦可見右心房肥大。
X線胸片：心臟大小正常或稍增大,心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，構(gòu)成“靴形”心臟， 肺門血管影縮小，兩側(cè)肺野透亮度增加。側(cè)支循環(huán)豐富者兩肺肺野呈現(xiàn)網(wǎng)狀血管影。
11、
【正確答案】 D
【答案解析】
法洛四聯(lián)癥可由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重，發(fā)生昏厥、抽搐。
12、
【正確答案】 D
【答案解析】
法氏四聯(lián)癥：或者法洛氏四聯(lián)癥。包括:肺動(dòng)脈瓣或右室漏斗部狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚，是幼兒和兒童期最常見的紫紺性先天性心臟病。臨床表現(xiàn)為：患者發(fā)育較遲緩，一般有不同程度的紫紺出現(xiàn)，常在出生后即有或不久后出現(xiàn)。查體：在胸骨左緣2～4肋間有震顫及收縮期雜音。實(shí)驗(yàn)室檢查：動(dòng)脈血氧飽和度自65～97%。
X線可見：
1.肺血減少，肺內(nèi)血管紋理稀疏、纖細(xì)，肺門陰影小、搏動(dòng)弱。
2.心影呈“靴型”，心腰凹陷，心尖上翹，右心室增大。
3.重癥四聯(lián)癥的X線特點(diǎn)：①肺血減少明顯，有側(cè)支循環(huán)形成的表現(xiàn)。②心臟呈中度至高度增大。③主動(dòng)脈擴(kuò)張明顯。超聲心動(dòng)圖：顯示室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈右移的病理改變，有助于確立診斷。
心血管造影：主要為選擇性右室造影并輔以左室造影。右室造影在右室、肺動(dòng)脈充盈.左室和主動(dòng)脈提早顯影，反映心室水平右向左的分流和主動(dòng)脈騎跨。右室造影直接顯示肺動(dòng)脈狹窄的部位、類型和程度及肺內(nèi)動(dòng)脈分支的情況，為本病診斷提供依據(jù)。
13、
【正確答案】 B
【答案解析】
法洛四聯(lián)癥的病理生理特點(diǎn)是由于室間隔大缺損(非限制性)左、右心室壓力相等，相當(dāng)于一個(gè)心室向體循環(huán)及肺循環(huán)排血，右室壓力增高，但由于肺動(dòng)脈口狹窄，肺動(dòng)脈壓力不高甚至降低，右室血流大量經(jīng)騎跨的主動(dòng)脈進(jìn)人體循環(huán)，使動(dòng)脈血氧飽和度明顯降低，出現(xiàn)青紫并繼發(fā)紅細(xì)胞增多癥。胸骨左緣第2～4肋間聽到Ⅱ～Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音提示收縮期負(fù)荷過高。
14、
【正確答案】 C
【答案解析】
早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)，可以用吲哚美辛治療，往往具有較好的效果。
15、
【正確答案】 E
【答案解析】
題干中雖沒有明確的輔助檢查提示，但已有的提示中即可考慮選答案E�；颊唧w征“2個(gè)月前出現(xiàn)氣促、咳嗽、下肢水腫，抗結(jié)核治療后無效，”提示心衰。4個(gè)月前開始不規(guī)則發(fā)熱，體溫38～39℃，且有明確的先心病病史。亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎大多由毒力較弱的草綠色鏈球菌引起，少數(shù)由腸球菌、肺炎雙球菌等引起。常發(fā)生于已有病變的瓣膜上(如風(fēng)濕性心瓣膜病、先天性心臟病等)，病菌多從某一感染病灶侵入血流，引起敗血癥，并侵犯心內(nèi)膜。癥狀：起病較緩慢，表現(xiàn)為發(fā)熱，熱性不規(guī)則，乏力多汗，進(jìn)行性貧血，體重減輕，也有關(guān)節(jié)酸痛等，后期可有器官栓塞癥狀出現(xiàn)。
16、
【正確答案】 E
【答案解析】
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：輕者無臨床癥狀，僅體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)雜音。于胸骨左緣第2肋間聞?dòng)写植陧懥恋倪B續(xù)性機(jī)器樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，P2亢進(jìn)，但多被雜音掩蓋。
17、
【正確答案】 E
【答案解析】
法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)為：生后逐漸出現(xiàn)青紫，在哭鬧和活動(dòng)后加重。患兒多有蹲踞現(xiàn)象和杵狀指。年長(zhǎng)兒述頭痛、頭昏，嚴(yán)重者引起突然暈厥、抽搐，還可引起腦血栓。另外，還有小兒體格發(fā)育緩慢。體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及噴射性II～I(xiàn)II級(jí)收縮期雜音，響度取決于肺動(dòng)脈狹窄程度。肺動(dòng)脈第二心音減弱或消失�！辆�檢查：右心室肥大，肺動(dòng)脈狹窄使心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷而使心影呈靴形。肺門影縮小，肺野清晰。
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