[A2題型]

　　11. 男童，4歲，平素體建。因“流涕、咳嗽10d，皮膚瘀點、瘀斑1天”就診。體檢：一般情況良好，無活動性出血表現(xiàn)，皮膚可及全身分布散在針尖大小出血點，淺表淋巴結(jié)不大，咽部充血明顯，心肺未及異常，肝肋下剛及，脾肋下未及。血常規(guī)：Hb 115g/L，RBC 3.5×10^12/L，WBC 7.0×10^9/L， N 40%，L 60%，PLT 25×10^9/L。目前的診斷及首選處理是 [E]

　　A. 急性原發(fā)性血小板減少性紫癜;骨髓穿刺明確診斷

　　B. 過敏性紫癜;抗過敏治療

　　C. 急性原發(fā)性血小板減少性紫癜;抗感染治療

　　D. 急性原發(fā)性血小板減少性紫癜;大劑量靜脈丙種球蛋白治療

　　E. 急性原發(fā)性血小板減少性紫癜;激素治療

　　12. 患兒，13月，因“面色蒼白1月半”收住入院。體檢時心尖區(qū)聞及III/6級收縮期雜音。血常規(guī)：Hb 50g/L，RBC 2.5×10^12/L。該患兒的貧血程度屬 [D]

　　A. 正常血象

　　B. 輕度貧血

　　C. 中度貧血

　　D. 重度貧血

　　E. 極重度貧血

　　13. 下列各項提示兒童急性淋巴細(xì)胞白血病屬于高危型，除了 [A]

　　A. 診斷時外周白細(xì)胞計數(shù)>25×10^9/L

　　B. 染色體核型為t(4;11)或t(9;22)

　　C. 潑尼松試驗不良效應(yīng)者

　　D. 12月的嬰兒白血病

　　E. 診斷時已發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病和(或)睪丸白血病者

　　14. 男嬰，2月+。生后純母乳喂養(yǎng)�！案篂a2周，蒼白、嘔吐，嗜睡1d，抽搐，昏迷2小時”入院。體檢：神志不清，口唇蒼白，前囟飽滿，頸抵抗(+)。血常規(guī)：Hb 70g/L，RBC 2.3×10^12/L，WBC 11×10^9/L，N 60%，L 40%，PLT 200×10^9/L。診斷為“嬰兒期獲得性Vit K 依賴因子缺乏癥”。該病哪種出凝血實驗檢查異常 [A]

　　A. 凝血酶原時間延長

　　B. 白陶土部分凝血酶原時間延長

　　C. 試管法凝血時間延長

　　D. 纖維蛋白含量降低

　　E. 出血時間延長

　　15. 一正常小兒，其血常規(guī)中白細(xì)胞分類為：中性粒細(xì)胞32%，淋巴細(xì)胞65%，單核細(xì)胞2%。該小兒的年齡為 [C]

　　A. 1天

　　B. 5天

　　C. 2歲

　　D. 5歲

　　E. 7歲

　　16.* 男孩，3歲。因“肌注后臀部血腫”收治入院。經(jīng)各項檢查證實為“血友病(甲)，重 型”。下列哪項檢查作為該病的初篩試驗最合適? [C]

　　A. 血小板計數(shù)減少

　　B. 凝血酶原時間(PT)延長

　　C. 白陶土部分凝血活酶時間(KPTT)延長

　　D. 出血時間延長

　　E. 纖維蛋白含量降低

　　注解：KPTT是檢測第一階段凝血功能異常的實驗室指標(biāo)，PT是檢測第二階段凝血功能異常的實驗室指標(biāo)，纖維蛋白原含量測定是第三階段凝血功能檢測的指標(biāo)，出血時間及血小板計數(shù)為測定血小板功能或數(shù)量異常的檢查。血友病主要累及凝血因子VIII、IX和XI(第一階段凝血因子)，故以KPTT為最適篩查試驗。

　　17.* 男嬰，10月。發(fā)熱1月，耳流濃10天，皮疹5天入院。經(jīng)查診斷為“郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(萊特勒-西韋病)”。下列哪項為最終確診指標(biāo)? [D]

　　A. 患兒有出血樣皮疹、耳流濃及顱骨缺損

　　B. 皮疹印片見大量單核組織細(xì)胞，形態(tài)無異常

　　C. 皮疹印片見大量單核組織細(xì)胞，形態(tài)無異常;且皮疹活檢S-100蛋白染色陽性

　　D. 皮疹印片見大量單核組織細(xì)胞，形態(tài)無異常;皮疹切片電鏡見此組織細(xì)胞內(nèi)有Birbeck顆粒

　　E. 皮疹印片見大量單核組織細(xì)胞，形態(tài)無異常;且皮疹活檢ATP酶染色陽性

　　注解：目前組織細(xì)胞增生癥(萊特勒-西韋病)的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：1.初步診斷：皮疹印片光鏡下見大量單核的組織細(xì)胞，形態(tài)無異常;2.明確診斷標(biāo)準(zhǔn)：光鏡所見+下列標(biāo)準(zhǔn)中的二項或二項以上指標(biāo)，①ATP酶陽性 ②S-100蛋白陽性 ③α-D-甘露糖酶陽性 ④花生凝集素陽性;最終診斷標(biāo)準(zhǔn)：光鏡所見+電鏡下病變細(xì)胞內(nèi)有Birbeck顆粒和/或CD1a單抗染色陽性。

　　18.* 女孩，7歲。因“皮膚蒼黃6年，發(fā)現(xiàn)脾腫大2月”入院。血常規(guī)示：Hb：78g/L，RBC 2.8×10^12/L，Ret 12%，WBC 3.8×10^9/L，N 55%，L 45%，PLT 100×10^9/L。經(jīng)查確診為 “遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥”。應(yīng)采取下列哪項處理? [D]

　　A. 輸血

　　B. 保肝、利黃

　　C. 給予Vit E 以保護(hù)紅細(xì)胞膜，減輕溶血

　　D. 行脾切除

　　E. 目前無治療手段

　　注解：脾切除是治療遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的有效方法，可以達(dá)到臨床治愈目的。手術(shù)以5~6歲后為宜，過早切脾可能影響免疫功能，易患嚴(yán)重感染。

　　19. 男嬰，10月。因長期腹瀉引起營養(yǎng)性缺鐵性貧血，近1月出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽，近2天出現(xiàn)點頭樣呼吸。入院查體：面色灰暗，兩肺滿布細(xì)濕羅音，“三凹征”明顯，心率 160次/分，肝肋下4cm，脾肋下2cm。血常規(guī)：Hb 55g/L，RBC 2.5×10^9/L，應(yīng)首先采用哪項措施[E]

　　A. 口服鐵劑

　　B. 肌注右旋糖酐鐵

　　C. 改善飲食

　　D. 積極抗感染治療

　　E. 積極抗感染治療+少量輸血

　　20. 男，15月。單純母乳喂養(yǎng)，其母不吃肉類魚類食品，近1月來面色漸蒼黃，目光呆滯伸手時有震顫。血常規(guī)：Hb 90g/L，RBC 2.05×10^9/L。經(jīng)查證實為營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血。該病主要發(fā)病機制是 [A]

　　A. DNA 合成減少

　　B. RNA 合成減少

　　C. 巨幼紅細(xì)胞易遭破壞，壽命短

　　D. 胞漿發(fā)育落后與細(xì)胞核

　　E. 血紅蛋白合成明顯減少

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