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丙酸的氧化
人體內(nèi)和膳食中含極少量的奇數(shù)碳原子脂肪酸，經(jīng)過β-氧化除生成乙酰CoA外還生成一分子丙酰CoA，某些氨基酸如異亮氨酸、蛋氨酸和蘇氨酸的分解代謝過程中有丙酰CoA生成，膽汁酸生成過程中亦產(chǎn)生丙酰CoA.丙酰CoA經(jīng)過羧化反應(yīng)和分子內(nèi)重排，可轉(zhuǎn)變生成琥珀酰CoA，可進(jìn)一步氧化分解，也可經(jīng)草酰乙酸異生成糖。
甲基丙二酰CoA變位酶的輔酶是5′-脫氧腺苷B12(5′dAB12)，維生素B12缺乏或5′-dAB12生成障礙均影響變位酶活性，使甲基丙二酰CoA堆積。結(jié)果，一方面甲基丙二酰CoA脫去輔酶A，生成甲基丙二酸引起血中甲基丙二酸含量增高(甲基丙二酸血癥)，并從尿中排出體外(24小時(shí)排出量大于4mg時(shí)稱為甲基丙二酸尿癥)。另一方面又引起丙酰CoA濃度增高，可參與神經(jīng)髓鞘脂類合成，生成異常脂肪酸(十五碳、十七碳和十九碳脂肪酸)，引起神經(jīng)髓鞘脫落、神經(jīng)變性(臨床上稱為亞急性合并變性癥)。
幾種常見生產(chǎn)性毒物
�、俳饘偌邦惤饘伲喝玢U、汞、錳、磷、砷、硫等;
�、谟袡C(jī)溶劑：如苯、二硫化碳、四氯化碳等;
�、鄞碳ば詺怏w和窒息性氣體：前者常見的有氯、氨、氮氧化物、光氣、氟化氫、二氧化硫;后者常見的有一氧化碳、氰化氫、硫化氫等;
�、苻r(nóng)藥：如有機(jī)磷農(nóng)藥、有機(jī)氯農(nóng)藥、擬除蟲菊酯農(nóng)藥等;
�、荼降陌被拖趸衔铮喝缛趸妆郊氨桨返�;
�、薷叻肿踊衔锷a(chǎn)過程中的毒物：如氯乙烯、氯丁二烯、丙烯腈等。
亞急性重型肝炎
起病初期類似一般急性黃疸型肝炎，但病情進(jìn)行性加重，出現(xiàn)高度乏力，厭食、頻繁嘔吐、黃疸迅速加深，血清膽紅素升達(dá)>171.0μmol/L(10mg/dl)，常有肝臭，頑固性腹脹及腹水(易并發(fā)腹膜炎)，出血傾向明顯，常有神經(jīng)、精神癥狀，晚期可出現(xiàn)肝腎綜合征，死前多發(fā)生消化道出血，肝性昏迷等并發(fā)癥。肝臟縮小或無明顯縮小。病程可達(dá)數(shù)周至數(shù)月，經(jīng)救治存活者大多發(fā)展為壞死后肝硬化。實(shí)驗(yàn)室檢查：醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理肝功能嚴(yán)重?fù)p害，血清膽紅素聲速升高，ALT明顯升高，或ALT下降與膽紅素升高呈“酶肝分離”;血清白蛋白降低，球蛋白升高，白、球蛋白比例倒置，丙種球蛋白增高;凝血酶原時(shí)間明顯延長，凝血酶原活動(dòng)度下降;膽固醇酯及膽堿脂明顯降低。
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