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一、變構(gòu)調(diào)節(jié)的機(jī)理
(1)一般變構(gòu)酶分子上有二個(gè)以上的底物結(jié)合位點(diǎn)。當(dāng)?shù)孜锱c一個(gè)亞基上的活性中心結(jié)合后,通過(guò)構(gòu)象的改變,可增強(qiáng)其他亞基的活性中心與底物的結(jié)合,出現(xiàn)正協(xié)同效應(yīng)。使其底物濃度曲線呈S形。即底物濃度低時(shí),酶活性的增加較慢,底物濃度高到一定程度后,酶活性顯著加強(qiáng),最終達(dá)到最大值Vmax.多數(shù)情況下,底物對(duì)其變構(gòu)酶的作用都表現(xiàn)正協(xié)同效應(yīng),但有時(shí),一個(gè)底物與一個(gè)亞基的活性中心結(jié)合后,可降低其他亞基的活性中心與底物的結(jié)合,表現(xiàn)負(fù)協(xié)同效應(yīng)。如3-磷酸甘油醛脫氫酶對(duì)NAD+的結(jié)合為負(fù)協(xié)同效應(yīng)。
(2)變構(gòu)酶除活性中心外,存在著能與效應(yīng)劑作用的亞基或部位,稱調(diào)節(jié)亞基(或部位),效應(yīng)劑與調(diào)節(jié)亞基以非共價(jià)鍵特異結(jié)合,可以改變調(diào)節(jié)亞基的構(gòu)象,進(jìn)而改變催化亞基的構(gòu)象,從而改變酶活性。凡使酶活性增強(qiáng)的效應(yīng)劑稱變構(gòu)激活劑,它能使上述S型曲線左移,飽和量的變構(gòu)激活劑可將S形曲線轉(zhuǎn)變?yōu)榫匦坞p曲線。凡使酶活性減弱的效應(yīng)劑稱變構(gòu)抑制劑,能使S形曲線右移。例如,ATP是磷酸果糖激酶的變構(gòu)抑制劑,而ADP、AMP為其變構(gòu)激活劑。
(3)由于變構(gòu)酶動(dòng)力學(xué)不符合米-曼氏酶的動(dòng)力學(xué),醫(yī)學(xué)|教育|網(wǎng)搜集整理所以當(dāng)反應(yīng)速度達(dá)到最大速度一半時(shí)的底物的濃度,不能用Km表示,而代之以K0.55表示。
二、兒童青少年易患疾病
兒童少年在整個(gè)生長(zhǎng)過(guò)程中,患病是不可避免的。任何疾病都可影響生長(zhǎng)發(fā)育,但影響程度各不相同,主要取決于疾病的性質(zhì),嚴(yán)重程度,所累及的組織、器官和系統(tǒng)范圍,病程的長(zhǎng)短,是否留下后遺癥等。心理疾病同樣會(huì)影響生長(zhǎng)發(fā)育。最典型的事例是少女因體象障礙所引起的神經(jīng)性厭食癥,通常發(fā)生在青春期,可導(dǎo)致體重減輕,月經(jīng)不調(diào)、閉經(jīng)、營(yíng)養(yǎng)不良,性發(fā)育延遲或阻滯,死亡率很高。
發(fā)熱是感染性和非感染性疾病最常見(jiàn)的癥狀之一。發(fā)熱造成機(jī)體功能失調(diào);一般體溫每升高1℃,基礎(chǔ)代謝率將提升13%;與此相伴的是食欲下降,惡心嘔吐,消化酶分泌減少、酶活性降低;腹瀉、胃腸功能紊亂,營(yíng)養(yǎng)吸收障礙,使生長(zhǎng)速度減慢,嚴(yán)重者停滯。兒童期由疾病引起的持續(xù)高熱性驚厥,其發(fā)作次數(shù)和持續(xù)時(shí)間都和其后發(fā)生的智力發(fā)育遲緩程度呈正相關(guān)。臨**常見(jiàn)的癲癇患兒,多伴有不同程度的智力損傷。消化道疾病(包括消化道潰瘍,各種原因引起的腹瀉,急慢性肝炎等)在兒童青少年階段也很常見(jiàn),都可干擾胃腸道的正常消化、吸收功能,引起機(jī)體營(yíng)養(yǎng)缺乏,影響各系統(tǒng)功能發(fā)育的正常進(jìn)程。
寄生蟲感染是兒童少年常見(jiàn)病。蛔蟲、鉤蟲、血吸蟲等均可導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良或貧血,影響生長(zhǎng)發(fā)育。蛔蟲的成蟲寄生在小腸內(nèi),吸收腸內(nèi)的半消化食物,大量消耗宿主的營(yíng)養(yǎng)。據(jù)WHO資料,小腸內(nèi)寄生的蛔蟲成蟲,平均26條可使人每天丟失4g蛋白質(zhì);紫x還分泌胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳酶、組織蛋白酶E等的抑制物,引起食欲不振、偏食和異食癖等,干擾機(jī)體對(duì)蛋白質(zhì)的消化、吸收和利用,導(dǎo)致消化不良、消瘦、生長(zhǎng)遲滯和貧血。鉤蟲危害更大,可造成小腸的廣泛性出血及潰瘍。鉤蟲在小腸黏膜上經(jīng)常更換吸附點(diǎn),分泌抗凝物質(zhì),使吸附點(diǎn)創(chuàng)口不斷流血;每條鉤蟲每天可導(dǎo)致失血約0.1~0.4ml,并因長(zhǎng)期失血而引起嚴(yán)重的慢性貧血。在血吸蟲病疫區(qū),侏儒癥兒童較多見(jiàn)。20世紀(jì)70年代,上海郊縣血吸蟲流行區(qū)青少年的平均身高顯著低于上海市平均水平,其中男孩各年齡組平均相差6.5cm;血吸蟲病基本消滅后,該群體平均身高逐年上升。在四川省眉山縣血吸蟲流行區(qū)對(duì)7~11歲患兒與非感染兒童的配對(duì)觀察也發(fā)現(xiàn),感染組的身高、體重等絕大多數(shù)指標(biāo)均顯著低于對(duì)照組,提示感染血吸蟲病后,生長(zhǎng)發(fā)育受到全面的不良影響,尤其表現(xiàn)在青春期生長(zhǎng)突增階段。
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