系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種自身免疫性疾病。SLE以年輕女性好發(fā),典型癥狀是面部蝶形紅斑,并伴有多臟器的受累。
一、病因和發(fā)病機制
SLE的病因尚不清楚,目前認為與病毒、性激素、環(huán)境因素(陽光照射)、藥物(普魯卡因酰胺、肼苯達嗪、氯丙嗪)等有關。
二、臨床表現(xiàn)
幾乎所有病人均有不同程度的腎臟損害,腎功能衰竭和感染是SLE的主要致死原因。
1.發(fā)熱:無一定熱型。
2.皮膚黏膜損害 常見于暴露部位出現(xiàn)對稱的皮疹,典型者在雙面頰和鼻梁部有深紅色或紫紅色蝶形紅斑在手掌的大小魚際、指端及指(趾)甲周圍也可出現(xiàn)紅斑,這些都是血管炎的表現(xiàn)。活動期患者有脫發(fā)、口腔潰瘍。
3.關節(jié)與肌肉疼痛 大多數(shù)關節(jié)腫痛是首發(fā)癥狀。
部位:受累的關節(jié)常是近端指間關節(jié)、腕、足部、膝和踝關節(jié)。呈對稱分布,較少引起畸形。肌痛,有時出現(xiàn)肌炎,但很少引起肌肉萎縮。
4.臟器損害
1)幾乎所有SLE病人均有腎臟損害,約半數(shù)患者有狼瘡性腎炎,一旦發(fā)展為尿毒癥,則成為患者死亡的常見原因。
2)部分患者有心包炎。
3)肺部感染,體溫升高,聽診有濕噦音。
4)神經(jīng)系統(tǒng)損傷。出現(xiàn)中樞神經(jīng)損害常預示病變活動、病情危重、預后不良。
5)血液系統(tǒng)最常見的是正色素細胞性貧血。
三、有關檢查
免疫學檢查:
1.抗Sm抗體:抗Sm抗體是SLE的標志抗體。
2.抗雙鏈DNA抗體 對確診SLE和判斷狼瘡的活動性參考價值大。
四、治療要點
(一)一般治療(見護理)
(二)藥物治療
1.糖皮質激素 目前治療SLE的首選藥,通常采用強的松,病情好轉后緩慢逐漸減量,防止反跳。
2.非甾體抗炎藥 均為口服藥,常用的有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等。
3.抗瘧藥 主要治療盤狀狼瘡,通常用磷酸氯喹。
4.免疫抑制劑 易復發(fā)但因嚴重副作用而不能使用激素者。常用的有環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤。
五、護理問題
皮膚完整性受損 表現(xiàn)為皮膚黏膜紅斑、潰瘍、紫癜 與SLE導致的皮損及藥物的副作用有關。
六、護理措施
1.密切觀察病情
2.注意活動與休息 急性期及疾病活動期應臥床休息緩解期可適當活動。
3.做好皮膚護理
掛厚窗簾以免陽光直射,病室做紫外線消毒時安排病人回避。病人應避免在烈日下活動,必要時穿長袖衣褲,戴遮陽帽、打傘,禁忌日光浴。保持皮膚的清潔衛(wèi)生,可用清水沖洗皮損處,每日3次用30℃左右溫水濕敷紅斑處,忌用堿性肥皂,避免化妝品及化學藥品,防止刺激皮膚。
保持口腔清潔及黏膜完整;脫發(fā)的病人應減少洗頭次數(shù),每周2次為宜,忌染發(fā)、燙發(fā)、卷發(fā)。
4.預防感染 SLE患者抵抗力差,易發(fā)生感染。病人宜住單間,減少探視。
5.藥物護理
激素類藥物 勿擅自停藥或減量以免造成疾病治療“反跳”。
非甾體類抗炎藥 胃腸道反應多,宜飯后服,具有腎毒性,伴腎炎者禁用。
抗瘧藥 引起視網(wǎng)膜退行性病變,故應定期查眼底。
免疫抑制劑毒性較大 定期查血象、肝功能。
6.飲食護理
飲食以高蛋白,富含維生素,營養(yǎng)豐富,易消化的食物,避免刺激性食物。忌食含有補骨脂素的食物,如芹菜、香菜、無花果等。腎功能損害者,應給予低鹽飲食,適當限水,并記錄24h出入量;尿毒癥患者應限制蛋白的攝入;心臟明顯受累者,應給予低鹽飲食;消化功能障礙者應給予無渣飲食。
7.心理護理
七、健康指導
同時避免疲勞、預防接種及服用誘發(fā)本病的藥物等。
SLE好發(fā)于育齡女性,患者要注意避孕,并在醫(yī)生指導下妊娠。